案例法洛四联症课件.pptVIP

法洛四联症( Tetralogy of Fallot ,TOF) 昆明医学院第一临床学院 儿科教研室 现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次 体格检查 T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，体重：13kg，身高：100cm 青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一) 专科检查 视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4 肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱 大家思考一下 问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项检查的临床意义 Objective and Request目的要求 熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症 1888年，法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名 概 述 法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁以后的青紫型先心病中约占70%左右。 ★ 病理解剖 典型的TOF包括了以下四种畸形 : 1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow Tract Obstruction (RVOTO) 2.主动脉骑跨Aortic Overriding 3.室间隔缺损（室缺） Ventricular Septal Defect (VSD) 4.右心室肥厚 Right Ventricular Hypertrophy (RVH) 以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。 ★ 血流动力学改变 ★ 临床表现 一. 症状 1. 持续性青紫 2. 蹲踞症状 Squatting Symptom 特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状 2. 蹲踞症状 原因： 3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell ☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活动即有呼吸困难 ； ☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡 二. 体 征 生长发育落后 发绀 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。 二. 体 征 心脏体征： ★ 并 发 症 脑栓塞 Brain embolism 脑脓肿 Brain abscess 感染性心内膜炎 Infective endocarditis 肺部：双肺纹理减少，肺野清晰，双肺透亮度↑，肺部血管影缩小。侧支循环丰富可见网状肺纹理 心影：大小正常或稍大，典型TOF心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷－－“靴形心” (boot-shaped heart) 电轴右偏 右心室肥大 狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房肥大 室间隔与主动脉前壁连续中断 主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽 右室流出道狭窄，右心室内径增大 左心室内径缩小 彩色多普勒血流显象见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 手术方案和估测预后 1.血常规：RBC 6.2×109/L．，Hb 220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明 显增高 2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导联 R/S = 2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05 秒。提示右心室肥大 3. X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴状” 4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥厚” 治 疗 一般护理：摄入足够水份，预防感染，限制活动 手术：最适宜手术年龄3-5岁 治 疗 预防和控制缺氧发作 1. 立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧 2. 首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静推，5-10分钟推完；重症选用吗啡0.1-