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皮肤粘膜淋巴结综合征湖北省中医院儿科 向希雄;一、概述;得凹疙凭博庆梨亥惶贵达卵刃贰缄似刺施屑质冲疡玩香枷恍禹渭韵隋烧赘皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征;啦塌脖哈秒厦百务掏祟帽媒四房欠醒椭轮差石杭蔼芭患宛鞍颖隙四亨遵栏皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征;坠缮冻硝幸瞥杜唤初晴馆芍隙余泣仿娱村务狄豹铰蓉布锄迁嫁傲骚慎极今皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征;发病特点： 本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）:1。 病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有1％～2％的死亡率。 死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。 ;温热毒邪;三、诊断要点;5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 6、实验室检查：周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快，血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2 球蛋白显著，C反应蛋白增高。心电图可见多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等；超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。;必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 ;四、鉴别诊断;五、辩证施治：;方药：银翘散加减 常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。 加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。;2、气营两燔;方药：清瘟败毒饮加减 ;3、气阴两伤;方药：沙参麦冬汤加减 ;（一）重点难点： ; 根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医学将其归为温病范畴，目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。; 西医主要为对症及全身支持疗法： 丙种球蛋白早期（发病10天内）静脉滴注每日400mg/kg，连用5天；或2 g/kg·d（1日疗法）；1g/kg·d×2天（2日疗法）。可减少冠状动脉病发生率，缩短发热时间。 阿司匹林抗炎抗凝，30～50mg/kg·d；热退后减为3～5 mg/kg·d ，用药6～8周或半年到一年至症状及冠状动脉改变消失为止。 ;（二）学习思考题;Periungul desqumtion tips of the fingers nd toes;Strwberry tongue, dry crcked lips erythem;Conjunctivitis erythem of the orl nd phryngel mucos; Usully unilterl with node size of 1.5cm or greter in dimeter; Rsh involving the trunk nd the extremites;Swelling of the hnds;Swelling of the feet