痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症一例课件.pptVIP

痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症一例 上海交通大学附属新华医院 病史： 患者，男，10岁。 主诉：四肢摩擦部位易起水疱7年，躯干、四肢皮疹1 年余。 现病史：患者出生时皮肤外观正常。3岁起 轻微外伤后 双膝、双肘、背部、四肢远端 等摩擦部位易 起水疱，水疱破溃后露糜烂面，4～5天自行 愈合，遗留萎缩性瘢痕。此后水疱反复发生， 尤以下肢远端为主，但近两年水疱逐渐减少。 9岁起患者双下肢伸侧出现痒疹样的结节、丘 疹，伴剧烈瘙痒，搔抓后有渗液。此后3个月 内，皮疹逐渐蔓延到胸、背、臀及上肢伸侧， 皮损逐渐增大、隆起结厚痂。 家族史：否认家族史。否认近亲婚配。 皮肤科检查：胸背部、四肢伸侧尤以下肢胫前为主散在 或条索状分布绿豆至蚕豆大小红色丘疹、 结节，质坚硬，顶端角化明显，表面粗 糙，部分结节表面结痂。胫前见数个水 疱，尼氏征（－）。背部、肘、膝关节处 见少量萎缩性瘢痕及粟丘疹。指、趾甲均