胃肠道间质瘤外科治疗中的若干问题课件.pptVIP

LOGO 局限性GIST的生物学行为目前主要是依据肿瘤大小和 核分裂象数评估其恶性危险程度，推荐采用Fletcher等 提 出的按危险程度分为极低、低、中和高的4级分类方案 (表1)。 GIST 具有不同的生物学行为，WHO将其性质分为良 性、不确定的恶性潜能和恶性三类 。大约30％ 的GIST 临 床表现为恶性(advanced GIST )，典型的恶性GIST 在腹腔内 扩散形成多发性肿瘤结节，最常见的远处转移是肝，随后依 次是肺和骨，对于这些病例临床病理应直接诊断为恶性 * 胃肠间质瘤 外科诊治中的若干问题 Contents 诊 断 1 恶性程度的评价 2 手 术 治 疗 3 靶 向 治 疗 4 诊 断 免疫表型 表达C-KIT蛋白(CDll7) 遗传学 存在频发性C-KIT基因或血小板源性生长因子受体（PDGFR)基因突变 组织学 胃肠道最常见的间叶源性肿瘤, 必需符合下列特征： 主要以梭形细胞和(或)上皮样细胞呈束状交叉或弥漫性排列为特征 GIST的病理诊断依据 组织学符合典型GIST 、CD117阳性的病例 可做出GIST的诊断。 组织学符合典型GIST、CD117阴性病例， 应交由专业分子生物学实验室检测存在c-kit 或PDGFRA基因的突变，以协助明确GIST 的诊断。 组织学表现符合典型GIST 、CD117阴性， 且c-kit或PDGFRA基因无突变的病例，在 排除其他肿瘤(如平滑肌肿瘤、神经源性肿 瘤等)后也可做出GIST的诊断。 恶性程度评估 WHO按其性质分为：良性、不确定的恶性潜能和恶性三类。 复发、转移，浸润性生长的GIST：临床病理应直接诊断为恶性，无需作危险度分级。 局限性GIST(1ocalized GIST)生物学行为的评估，宜以危险程度代替良恶性 。尽管不排除存在良性GIST的可能，但目前病理学的水平尚无法对其准确认识，因此危险程度较良恶性的称谓更为合理。 局限性GIST危险程度评估 Fletcher（ 2002）：依据肿瘤大小和核分裂数评估其恶性危险程度，按危险程度分为极低、低、中和高的4级。 新分级标准(Miettinen和Lasota ，2006)：依据肿瘤大 小，核分裂数和肿瘤部位评估其恶性危险程度，按危险程度分为极低、低、中和高的4级。 新的分级标准是基于大宗病例的回顾性研究所得，可见除了肿瘤大小和核分裂数外，肿瘤部位也是预测原发GIST切除术后复发的独立因素(小肠GIST术后复发率最高) 。 诸多可能的影响因素中，核分裂计数是预测肿瘤恶性危险度的最好指标，结合肿瘤大小和部位综合判断将能更准确预测GIST的恶性程度。 局限性GIST危险程度的Fletcher方案 危险程度 肿瘤大小 (cm) 核分裂象素（/50HPF） 极低 ＜2 ＜5 低 2-5 ＜5 中等 ＜5 6-10 5-10 ＜5 高 ＞5 ＞5 ＞10 不计 不计 ＞10 治疗原则：完整的手术切除仍然是治疗可切 除的原发性GIST的金标准。 手术范围：不同于胃肠癌手术，只要达到R0 切除即可，甚至可行局部切除， 并不要求5cm 的手术切缘。 淋巴结清扫：一般不需要行系统的淋巴结清 扫，除非确实发现淋巴结转移的证据。 局限性GIST的外科处理 国内外均已有间质瘤腹腔镜手术报道， 术后复发率与开腹手术无异。 腹腔镜下的肿瘤切除指征：建议肿瘤直 径小于2cm，要求完整切除，无肿瘤破 裂播散。 局限性GIST的外科处理 复发、转移性GIST的外科处理 复发、转移病例的单纯外科治疗效果较差。 目前外科手术在复发转移患者中的治疗常分 为两种情况：一种可以获得再切除，创造条 件再进一步行靶向治疗；一种是所谓的挽救 性手术，即肿瘤多发，压迫胃肠道，有出血、坏死，使外科医生不得以而行之的手术。 外科手术后切缘阳性 在临床上会遇到一些切缘阳性的病例，是应需进一步 手术还是靶向药物治疗？目前为止尚无明确结论。 对于GIST术后切缘阳性的病例，外科医生往往遵循减 少术后影响的原则而主张再次手术。但再次手术的范围 如何掌握，除考虑手术范围及生活质量外，再次手术后 的切缘往往阴性，几乎很难再找到镜下阳性的部位。因 此对于胃肠间质瘤手术切缘阳性后的病例应慎重选择手 术。往往服用伊马替尼可以达到治疗及预防的目的。 切缘阳性的病例尽量不要采取再次手术。实际上，并 不一定所有切缘阳性者术后均复发，临床上可见复发病 例服药后肿瘤消失的现象。所以对