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正修科技大學幼保系 王碧霞 妥瑞氏症 定 義 妥瑞氏症是一種具神經生理基礎毛病 目前有許多證據指向此症狀是源於大腦基底核多巴胺（Dopamine）的高反應性。 導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及 聲語上的抽動「tic」-一個接一個。 由簡單動作開始而逐漸複雜。 tic的類型- 動作型 眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等快速的引促動作。 鬥雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水、反胃嘔吐。 會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、無意義的以手指敲桌子。 反覆寫同一個字、或寫字中一再放下筆中斷再來。 會有模仿他人動作、傷害他人行為以及自我傷害行為的產生。 tic的類型- 聲語型 清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫較為常見。 其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物叫聲，發出字音、字節等粗魯、不雅的字句。 也會重複自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。 tic的類型-感覺或心理上 因為眼皮酸而眨眼睛 因脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩 通常都是「tic」的衝動 也有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛、甚至覺得別人癢而去抓別人的幻魅式「tic」。 成因- 醫學方面 源自於發展中的基底核出現多巴的高反應性 有部分的神經迴路與和掌管運動功能的腦皮質相接會有tic的產生。 有部分的神經迴路與掌管行為或情緒的邊緣系統相接 ，也會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。 此症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出問題。 成因- 遺傳方面 此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代 表現的方式及程度在不同代間會有不同的差異 通常男性與女性的患者的程度不相同 表現方式也有所不同 而男性罹患的機率明顯的比女性多了3-4倍 成因- 鏈球菌感染-熊貓症 由免疫機轉造成的妥瑞氏病因 稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常（ Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」。 六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症。 患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷 此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數 體質上必須有特定免疫反應才會發生 大家都得過鏈球菌感染，卻不是人人都會併發熊貓症。 診 斷 根據DSM-IV1994年美國精神學會第四版的診斷和統計手冊 必須符合以下五個條件： 1.多重運動性抽動及一種或更多聲性抽動。 2.這些抽動會同時出現或分別在病程中不同時段出現。抽動每日 發生多次，在一年以上期間幾乎天天出現。 3.在此期間內從無一次超過連續三個月以上的無抽動時期。此障 礙造成 明顯痛苦，或嚴重損害社會、職業、或其他重要領域 的功能。 4.通常在十八歲以前出現症狀。 5.此抽動並非由於物質使用（如精神刺激劑）或一般性醫學狀況 （如Huntington氏舞蹈病或病毒感染後腦炎）的直接生理效應 所造成。 易併發症有哪些? 易併發症有哪些? 易併發症有哪些? 治 療 並非所有的妥瑞氏症患者都需要治療。 根據其嚴重程度來決定採用何種治療方式。 最好的方式建議採取藥物治療。 不同的藥劑份量來給予治療，目的是要盡可能改善症狀並減少副作用的產生。 藥物治療往往無法達到立竿見影的效果 為了調整藥劑份量或種類就得用上數個月的時間 ，容易使父母親產生放棄的念頭。 學校適應問題的處理 學校適應問題的處理 學校適應問題的處理 小腦萎縮症 定 義 正式醫學名稱是脊髓小腦運動失調症 (spinocerebellar ataxia ,SCA) 小腦、腦幹和脊髓會產生退化性萎縮 與基因變異有關 致病原因大多數是自體顯性遺傳 少數為基因突變 一般患者在成年期發病 大部份從20至40歲開始 特 徵 初期 走路時步履不穩，肢體搖晃 動作反應遲緩及準確性變差 特 徵 中期 說話時發音含糊不清，無法控制音調 眼球轉動不平順，影像容易產生「重疊」 肌肉不協調感加重，無法寫字 有時感到吞嚥困難，進食時容易嗆咳 特 徵 晚期 說話極不清楚，甚至無法語言 肢體乏力，不能站立，需靠輪椅代步 診 斷 醫生會先依據腦神經系統臨床檢查的程序 來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調 的病態。 然後會查問他的家族史（包括已故親人） 最後透過核磁共振（MRI）及基因測試 才能判斷病人是否患上小腦萎縮症 遺傳方式 因為這是自體顯性遺傳疾病 所以若父母一方有小腦萎縮症，則其子女 不分性別都將有50%機率罹患此病。