皮肤黏膜淋结综合征.麻疹 厦门大学附属中山医院_57.ppt

辅助检查---5 心血管检查： 1. 超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞 2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗 辅助检查---6 X线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影 诊 断 标 准 持续发热5天以上，抗菌素治疗无效 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮。 多形性红斑 眼结合膜充血，非化脓性 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌 颈淋巴结肿大 以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断或4条+冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，另外需排除其他疾病 　　　鉴别诊断--1 猩红热 发热、皮疹、脱屑、 杨梅舌 多大于2岁 无手足硬肿、趾指端膜样脱皮 青霉素治疗有效 溶血性链球菌感染 MCLS 同左 小婴儿多见 有手足硬肿、趾指端膜样脱皮 青霉素治疗无效 目前病因不明 鉴别诊断--2 渗出性多形红斑 发热、皮疹 有水疱，结合膜及口唇疱疹的分泌物多，有假膜形成 MCLS 同左 无疱疹 鉴别诊断--3 败血症 发热、皮疹 中毒症状明显，可有中毒性休克 有感染灶存在 WBC增高，血培养阳性 MCLS 同左 结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌 WBC升高、轻度贫血、血培养阴性 鉴别诊断--4 幼年类风湿性关节炎 发热、皮疹 关节肿痛并呈梭形肿大 病程长，发热时间长 皮疹反复出现 无口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮 MCLS 同左 指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直 有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮 　　　治　　疗－－1 急性期和亚急性期治疗 　1　一般治疗　注意休息，保证营养，改善全身状态。 对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维 生素。及时纠正低蛋白血症与电解质紊乱等。 2 　阿司匹林　具有抗炎、抗凝作用 3　静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 4　其他 a.肾上腺皮质激素（目前有争议） 　　 b.根据病情给予对症和支持治疗 　　阿司匹林应用方法 可单独应用或与IVIG合用 剂量：开始时每日30－50mg/(kg.d)，分3－4次口服；退热后可减为每天3－5mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约6－8周。 有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内径缩到＜3mm 　　阿司匹林应用机理 小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生，阻断血栓素A2） 大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓形成，所以用量要适当 如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林继续 　　IVIG应用方法 现有三种方法： 1　400mg/(kg.d)，以5%G.S稀释成5%溶液作静脉滴入。按5ml－6ml/(kg.h)速度，于2小时内滴毕。连用4－5天。 2　1g/(kg.次)X2天 3　2g/(kg.次)X1天　 第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好 　　IVIG应用机制 抑制自身抗体产生 中和引起异常免疫反应的抗原 调节细胞因子的活性 抗独特型抗体，阻断自身抗体活性 与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段 抑制CD4功能 　　IVIG应用注意事项 在病程10天以内应用 与阿司匹林合用 注意药物副作用：如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起输液反应、过敏等 接受IVIG治疗者麻腮风疫苗注射至少要推迟9个月，其他免疫接种可照常进行 　　　治　　疗－－2 恢复期和慢性期治疗 1　药物治疗　a 继续应用阿司匹林，无心血管损害者， 8－12周停药，有损害者则坚持治疗直 至康复 b 合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘 生丁，用至冠状动脉瘤消退 c 出现心绞痛症状者可酌情加用硝酸甘油 2　严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作血管成形术，以扩 张狭窄的冠状动脉 　　后　期　管　理－－1 　 　无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应定期随访观察，于病程1、3、6个月、1年、2年，之后在入园、入学应随访一次。进行心脏检查。生活与运动均不受限制。 　　后　期　管　理