Caroli病诊治现状41例病例报道.docVIP

Caroli病诊治现状附41例病例报道 　　摘要：目的 Caroli病是一种较为少见的具有恶变倾向的先天胆道畸形，如果不及早手术治疗会产生诸如胆管癌、胆汁性肝硬化等较为严重的结局。方法 我们回顾性的收集和分析解放军总医院从2000年1月～2015年1月收治的Caroli病患者41例临床资料，系统性的了解目前该病的诊治情况从而提高对Caroli病的认识。结果 41例患者中仅4例为查体发现，其余患者均为出现相应症状后才发现以至于大多数人都失去了手术时机而只能作一些对症处理。结论 Caroli病是一种癌前病变性胆道先天畸形，应早发现早治疗。 中国论文网 /1/viewhtm　　关键词：Caroli病；临床诊断；外科治疗 　　Present Clinical Situation of the Carolis Disease Management：41 Cases Report 　　ZHOU Gui-hua，SHI Xian-jie 　　（Department of Hepatobiliary Surgery，The PLA General Hospital，Beijing 100853，China） 　　Abstract：Objective Carolis Disease is a rare premalignent congenital bile tract malformation and if it cannot be treated as early as possible，the prognosis will be very serious.Most published literatures that depict the disease were case report and very few series trials.Methods We analysed the clinical data of 41 patients who admitted in Chinese PLA general hospital in 15 years retrospectively to improve the knowledge of diagnosis and surgical treatment for Carolis Disease.Results Only 4 cases were diagnosed by physical examination.Conclusion Carolis Disease is an asymptomatic bile duct malformation that can develop to cholangiocarcinoma and should be treated by operation as soon as possible. 　　Key words：Carolis Disease；Clinical diagnosis；Surgical treatment 　　先天性肝内胆管囊状扩张症（可合并有肝外胆管囊状扩张），又称Caroli病，临床较为少见。现收集中国人民解放军总医院从2000年1月～2015年1月收治的以最终出院诊断为Caroli病的病例资料共计41例；对其临床资料数据分析如下。 　　1临床资料 　　1.1一般资料 出现肝硬化及继发的门脉高压、呕血、黑便等改变共计12例（其中2例合并肝内胆管结石）。无任何症状，因查体发现5例。反复胆管炎及右上腹痛4例。出现肝胆管结石及由结石引起的发热、腹痛等表现者共计20例。 　　1.2诊治经过 肝硬化患者中3例行肝移植，1例行右半肝切除，其余均作曲张静脉硬化套扎等对症治疗。无症状患者中1例未治疗，2例作胆肠吻合，2例行肝段切除。反复胆管炎病例中1例行胆肠吻合，1例保守治疗，2例行肝段切除。肝胆管结石者8例行肝段切除，其余均作取石治疗。 　　2结果 　　1例死于肝移植术后并发症，1例因术前合并肝脓肿及肝内外单管结石引起的黄疸行肝段切除后死于术后多器官衰竭，1例死于Caroli病恶变后的恶病质，其余均顺利出院。 　　3讨论 　　一般认为Caroli病是一种先天性疾病，其发病原因仍不清楚，可能是一种常染色体上的隐形遗传所致。患者的年龄段可分布于各个年龄段，但大多数患者的年龄仍介于30～50岁[1]。而关于caroli病的直接病因以往有过三种假说：①异常增殖的胆管上皮假说；②胰胆管合流异常假说；③异常的胚胎发育假说[2]。临床上一般将Caroli病分为以下两种类型：I型称单纯型，多以胆道反复感染及肝内胆管结石为表现；II型称汇管区周围纤维化型，多以肝硬化及门脉高压继发改变等为表现特点。本资料中有55%患者合并结石，27.5