内科学-急进性肾小球肾炎.ppt

* * * * * * 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系由多种原发性肾小球疾病的病理类型所导致的一组以蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害为基本临床表现的疾病。起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾衰竭。 病因 不清楚。细菌、病毒感染，特别是乙肝病毒感染可能引起慢性肾炎。 起病方式： 慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系。 1、少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来； 2、另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现； 3、绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾炎，与急性肾炎无关。 发病机制 不同病理类型不尽相同。 一、起始因素：免疫介导性炎症。 二、导致病变慢性化的因素： 1、免疫性炎症损伤过程继续进行； 2、病程中出现的高血压导致肾小动脉硬化； 3、肾功能不全时残存肾单位代偿导致“三高”现象（肾小球内高跨膜压、高灌注及高滤过）促使肾小球硬化。 病理 一、早期慢性肾炎分为如下几种病理类型： 1、系膜增生性肾小球肾炎 2、系膜毛细血管性肾小球肾炎 3、膜性肾病 4、局灶节段性肾小球硬化 二、晚期慢性肾炎的病理改变： 肉眼观：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。 光镜下：上述不同类型病理变化特点消失或部分消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 病理类型：硬化性肾小球肾炎。 临床表现和实验室检查 多数起病缓慢、隐袭，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾功能损害和贫血。 一、尿异常改变： 1、蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d。 2、血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血尿。 3、管型尿：透明管型或颗粒管型等。 二、水肿： 多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水肿。 少数病人始终无水肿。 三、高血压： 有些病人以高血压为首发症状，大多数慢性肾炎患者迟早会发生高血压，达肾功能衰竭时90%以上病例有高血压。 血压显著增高时可出现头胀、头痛、失眠、记忆力减退及注意力不集中，可有眼底出血、渗血，甚至视乳头水肿。 持续高血压数年之后可致心肌肥厚、心脏增大、心律紊乱，甚至发生心力衰竭。 四、肾功能损害： 肾功能呈慢性进行性损害，进展快慢主要与病理类型相关（如系膜毛细血管性肾炎进展较快），也与是否合理治疗和认真保养有关。 首先出现肾小球功能损害，表现为肌酐、尿素氮升高，内生肌酐清除率下降。 继之出现肾小管功能不全，例如尿浓缩功能减退。 已有肾功能不全的病人可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而使肾功能急剧恶化。及时去除这些诱因后肾功能可有一定恢复。 五、贫血： 贫血主要与肾内促红细胞生成素生成减少有关。 贫血与肾功能损害呈平行关系，血肌酐>177μmol/L(2mg/dl)就会出现贫血，一般说来，肾功能损害越严重，贫血越明显。 诊断 一、根据慢性肾炎综合征的临床表现，除外继发性肾炎及遗传性肾炎，临床上可诊断为慢性肾炎。 二、以下两种情况于病初即应考虑慢性肾炎，不应等病史达一年以上才确诊。 1、起病呈急性肾炎综合征表现，但潜伏期较短，血清补体始终正常（系膜增生性肾炎）或血清C3持续降低，于8周后亦不恢复（系膜毛细血管性肾炎）。 2、起病不呈急性肾炎综合征，无血尿，仅表现为中度蛋白尿及轻、中度水肿（部分膜性肾病）。 三、肾活检病理检查对确诊意义很大。 鉴别诊断 一、继发性肾小球肾炎：如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、肾淀粉样变性、痛风性肾病、糖尿病性肾病，依据相应的系统表现及特异性实验室检查鉴别。 二、慢性肾盂肾炎 反复发作的尿感病史，尿培养阳性，双侧肾脏不对称缩小。 三、Alport综合征：常起病于青少年（多在10岁之前），有眼（球形晶体等）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、肾功能损害）异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传） 四、其它原发性肾小球病： 1、隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。 2、感染后急性肾炎：潜伏期2周左右，血清C3病初下降，8周内恢复正常，临床过程呈自限性。 慢性肾炎急性发作 急性肾炎 潜伏期 较短，数小时至数日 1?3周 血清C3 1、始终正常：系膜增生性肾炎 2、持续降低，起病8周后不恢复：大部分的系膜毛细血管性肾炎 病初下降，8周内恢复正常 临床过程 反复发作，慢性进展 有自限性 B超 双