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Meige综合征中西医临床分析研究进展 　　摘要：Meige综合征是椎体外系的疾患，以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要症状，国内并非罕见，但尚无系统诊治纲要。本病发病年龄多于40岁～60岁，多见于女性，男女比例报道不一。病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神经介质特别是多巴胺和γ氨基丁酸等的平衡失调、吸烟、口下颌面部外伤、手术、药物及自身免疫因素有关。目前现代医学治疗以局部注射肉毒杆菌毒素A、大脑深部电刺激（即苍白球、丘脑底核深部电刺激）为主。祖国医学至今并无准确的病名对应，但依据证候可归属于筋惕肉?的范畴，推断本病与肝脾的关系密切，临证加以辨证分型，予以中药和针灸治疗，相辅相成，可提高病愈率，改善患者生活质量。 　　关键词：Meige综合征；肉毒杆菌毒素A；大脑深部电刺激；中药；针灸 　　中图分类号：R746R255文献标识码：Adoi：10.3969/j.issn2014.03.056文章编号2014　　Meige综合征又称Brueghel 综合征、眼睑痉挛 口下颌部肌张力障碍综合征，是一种锥体外系疾病，1910年由法国神经病学家Henry Meige首次报道[1]。 发病年龄多于40岁～60岁，以女性为多，但男女报道比例不一。Meige 综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。Meige 综合征以眼睑痉挛型（BS）最常见，许多患者通常以眼部不适就诊于眼科。Meige 综合征早期分别有 42%及 40%的患者被误诊为干眼症及结膜/角膜炎。这些患者早期常有眼干涩、眼痛、畏光、口干、眼疲劳、眨眼次数增多、眼睑睁开费力的症状，且经过常规眼科治疗后，无明显缓解，平均经过（6～12）个月后出现眼睑痉挛症状[2]。早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断缺乏客观有效的辅助检查手段，早期误诊率高，应引起临床医生的高度重视，定期随诊；早期确诊及适当治疗能使患者的生活质量得到极大改善[3]。 　　1病因病机 　　1.1西医病因病机病因病理生理机制尚不清楚，目前认为可能与脑内神经介质特别是多巴胺和γ氨基丁酸等的平衡失调、吸烟、口下颌面部外伤、手术、药物及自身免疫因素有关。目前主要有以下几种学说。 　　1.1.1多巴胺耗竭致三叉神经反射眨眼兴奋性增高Basso等[4]发现基底节调整三叉神经反射性眨眼的原理，说明反射性眼睑痉挛是由于多巴胺耗竭造成的。多巴胺耗竭可以增加黑质下网状部分对上丘的抑制，上丘引起的中缝大核兴奋性减低，减少了对三叉神经反射环路的抑制，因此增加了其兴奋性。①多巴胺、去甲肾上腺素、γ氨基丁酸代谢异常，Hipola等[5]和Ransmayr等[6]分别报道了5例及11例Meige综合征患者应用氯硝西泮治疗后，症状明显缓解。氯硝西泮是一种主要作用为激动GABA 受体的苯二氮卓类药物。成人起病肌张力障碍患者脑脊液 GABA 水平减低[7]。因此推测 GABA 介导的抑制减低，导致纹状体 DA、NA 能神经元过度活跃，并继发黑质 DA、NA 能神经元失抑制，是肌张力障碍病发病的基础[8]。②外伤、手术、药物及精神因素，据Kowal的一组研究，55%以上的患者认为自己有心理问题（常与紧张和创伤有关）[7]。据Hayashi研究发现，精神分裂症患者在长期服用精神抑制药之后，首先出现静坐不能，尽管不断调整其用量，以后仍旧出现了眼睑痉挛和下颌肌张力障碍并不断进展，因而认为精神抑制药可引起以静坐不能为首发症状的Meige综合征[9]。③脑部基底节功能紊乱，或者中脑及基底节过度活化黑质纹状体γ氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺受体超敏、胆碱能神经元作用增强，或由参与眼轮匝肌反射的桥脑中间神经元过度兴奋所致。④还有一部分为原发性的Meige综合征可能与患者自身免疫因素相关[10]。 　　1.2中医病因病机祖国医学至今并无准确的病名对应，但依据证候可归属于筋惕肉?的范畴[11]。《素问?阴阳应象大论》曰：“肝生筋”，《素问?痿论》曰：“脾主身之肌肉”，因此Meige综合征与肝脾的关系密切。此病最早的症状多以眼部不适或痉挛为主，胞睑在五轮中为肉轮，在脏属脾，脾为后天之本，气血生化之源。而肝藏血，肝脉循行连目系，环绕口唇，如《灵枢?经脉》篇曰：“肝足厥阴之脉……循喉咙之后，上入颃颡，连目系，上出额，与督脉会于巅。其支者：从目系下颊里，环唇内”。 本病临床主症为双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动，因此可归属于中医学“目风”或“痉证”范畴[12]。《素问?至真要大论》云：“诸风掉眩，皆属于肝”。其“掉”字，即含震颤之义。可见肝脾二脏与本病有着密切的关系。《医宗必