系统性红斑狼疮临床.pptVIP

巩固维持治疗 防止病情复发。减少药物的副作用。 强的松5-10mg/d。 硫唑嘌呤0.1/d。 CTX冲击治疗。3月一次。 思考题 1、SLE的临床表现有哪些？ 2、SLE的自身抗体有哪些？ 3、糖皮质激素副作用？ 4、系统性红斑狼疮的定义？ * * [实验室和其他辅助检查] （三）补体 CH50、C3、C4低下。 如降低，尤其C3低下， 提示SLE活动。 [实验室和其他辅助检查] （四）狼疮带试验（LBT） 取暴露部位皮肤或有病变的皮肤， 在表皮真皮之间可有免疫球蛋白沉积带， 正常部位皮肤50-70%阳性， 皮损部位皮肤90%以上阳性。 狼疮带试验阳性代表SLE活动。 [实验室和其他辅助检查] （五）：经皮肾脏穿刺活组织检查 对狼疮肾炎的诊断、治疗、 预后估计有价值； 指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。 以慢性病变为主、活动性病变少，治疗反应差 反之，治疗反应好。 [实验室和其他辅助检查] （六）X线及影像学检查： 有助于早期发现器官损害。 头MRI、CT：脑梗死及出血 高分辨CT：早期肺间质病变 超声心动图：心包积液、肺动脉高压、心肌、心瓣膜病变。 [诊断及鉴别诊断] 应用广泛的是ACR1997年SLE分类标准。具体如下： 1、颊部红斑； 2、盘状红斑； 3、光过敏； 4、口腔溃疡； 5、关节炎； 6、浆膜炎； 7、肾脏病变 尿蛋白0.5g/d或 （+++）；或管型 8、神经精神异常：癫痫发作或精神病 9、血液学异常：溶血性贫血，白细胞 ↓，血小板↓。 10、免疫学异常：ds-DNA抗体阳性、 或Sm抗体阳性；或抗磷脂抗体阳性。 11、抗核抗体（ANA）阳性 以上11条，具备4条以上者排除感染、肿瘤和其他结缔组织病可诊为SLE。 11条分类标准中，免疫学异常及抗核抗体（ANA）高滴度阳性更具有诊断意义。 鉴别诊断 溶血性贫血：早期SLE也有可能有。 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 25% SLE有plat↓，骨髓穿刺可鉴别。 淋巴瘤、淋巴细胞白血症、淋巴结肿大。 肾病综合征。 各种关节炎。 荨麻疹等皮疹。 SLE活动严重程度判断、并发症。 [病情的判断] （一）疾病的活动性或急性发作 附表 临床SLEDAI积分表 积分 临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化 8 血管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实 4 关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉 4 肌炎：近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实 4 管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型 4 血尿：5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因 4 蛋白尿：0.5g/24h,新出现或近期 4 脓尿：5WBC/HP，除外感染 2 脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 2 新出现皮疹：新出现或复发的炎症性皮疹 2 粘膜溃疡：新出现或复发的口腔或鼻粘膜溃疡 2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚 1 发热：体温大于或等于38℃，排除感染原因 1 血小板减少：小于100x109/L 1 白细胞减少：小于3.0x109/L，排除药物原因 SLEDAI积分对SLE病情的判断：0-4分 基本无活动, 5-9分 轻度活动, 10-14分 中度活动, =15 重度活动。 [病情的判断] （二）疾病的严重性： 脑部受累、肾脏受累 特别是肾功能不全为严重。 狼疮危象：急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏、严重心脏损