04杨于嘉小儿癫痫.docVIP

PAGE 1PAGE 9小 儿 癫 痫定义：癫痫 (epilepsy) 是大脑神经细胞群反复超同步放电所引起的短暂脑功能紊乱性疾病，具有发作性、复发性和自然缓解的特点。反复发作，至少2次；具有相应的脑电图改变；在同一病人身上可表现为多种形式。流行病学发病率和患病率：人次发病率：每年每10万人口中癫痫发生的例数。澳大利亚达100，我国37，日本17.3。人次年龄患病率：每1 000人调查对象中患者的例数。欧美一般为2‰ ~7 ‰，我国城市为4.6 ‰，农村为3.7 ‰ 。年龄年龄与性别： 随年龄增加，中年组达高峰，然后下降。男多于女，比例约为1.58。病 因癫痫的病因尚未完全阐明，历来对病因未明者称为原发性癫痫。随着检测手段的提高，原发性癫痫的发生率正在下降。有人对120例原发性癫痫的患者进行CT检查，发现29%的病人有脑部病变。内因：癫痫家系近亲患病率为49 ‰ ~ 178 ‰，远亲为20 ‰ ~ 40 ‰。癫痫家系近亲脑电图异常率为47%。单卵双生子癫痫发病率为57%。单卵双生子脑电图异常率为75%。癫痫患者3号染色体短臂1区4带断裂率高于正常人。外因：颅脑外伤后：癫痫发生率一般为30%左右。癫痫的发生与脑震荡时可引起全脑神经细胞结构和功能改变、血液循环的改变、疤痕形成和胶质增生及BBB的破坏等有关。发生时间：分为即刻发作（24小时内发生）；早期癫痫（伤后1月内）；晚期癫痫（1个月以后，长者可达20年后）。受伤程度：损伤越重，发生率越高。开放性伤、昏迷者癫痫发生率高。受伤部位：任何部位损伤均可引起癫痫，但以大脑皮质运动区、海马和杏仁核损伤后癫痫的发生率最高。发作类型：有大发作、局限性发作、小发作、精神运动性发作和植物性发作均可发生。脑肿瘤：发生率约为18% ~ 30%。幕上脑瘤癫痫发生率远较幕下者高。颅脑手术后：发生率在17% ~ 30%左右。颅内感染：包括细胞、病毒、真菌、和寄生虫等各种感染。其发生率大约为18% ~ 62%。常引起大发作或局限性发作。脑血管病：发生率约为10%左右，仍为癫痫常见的病因之一。产伤：产前与产时的脑损伤是新生儿和婴幼儿癫痫的常见原因。有人分析了418例2岁前开始的抽搐病因中，产伤占28%。代谢障碍：低血糖、糖尿病、低血钙、PKU患儿中毒：急性酒精中毒高浓度氧吸入：可能通过活化谷氨酸脱羧酶中的—SH基而影响GABA的合成所致。高压氧舱治疗、早产儿过量供氧可引起抽搐。缺氧：贫血、循环性、代谢性缺氧均可引起抽搐。其他脑病变：先天性疾病：胼胝体发育不良、透明隔间腔、脑积水等。遗传性疾病：有癫痫症状的达100余种。脱髓鞘病变：多发性硬化、弥散性硬化及急播散性脑脊髓炎等。癫痫发作分类根据国际抗癫痫联盟提出的分类 (1981 )，我国提出了发作类型的简化分类方法。部分性发作：其发作症状或体征有一个局灶性的起源，是以大脑局部功能率乱所致的症状为特征。简单部分性发作：本型发作时间短，一般不超过1分钟，无意识障碍。由于病理性放电灶常在大脑深部，故脑电图常常是正常的。常见于脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管意外等。局灶运动性发作：包括单纯局限运动性发作、Jackson 发作等。发作局限于一侧肢体抽动，或口角、眼睑、指/趾的抽搐、眼球向一侧的强直性同向偏斜、发出单调重复语言或笑声、失语、病灶对侧肢体运动抑制性发作（瘫痪）等。局灶感觉性发作：包括躯体感觉性发作和特殊感觉性发作 (如视、听、嗅、味和眩晕等)。可表现为口舌或肢端麻木、触电、蚁走、针刺、温热、动作或肢体缺失感；视觉性发作表现为闪光、复杂图象、局部视野缺失；听觉性发作表现为单调的音响或短暂的听力丧失；嗅觉性发作表现为可闻到特殊的气味；味觉性发作和眩晕性发作少见，EEG示一侧或双侧颞区尖波、慢波或散在痫波。局灶植物神经性发作：间脑为植物神经中枢所在，故又称间脑癫痫，表现为腹部不适感，恶心、肠鸣、嗳气、苍白、面发红、血压升高、出汗、心慌、流泪、头痛、嗜睡、粟粒样皮疹、呼吸停止、瞳孔扩大等。其中较常见的有腹痛型及头痛型植物神经发作。前者即腹痛型癫痫，突然发作脐周或上腹部剧痛，持续1分钟左右，也可达数小时，发作时可有一定程度的意识障碍，常伴呕吐，以呕吐为主者又称呕吐性癫痫。EEG主要在颞叶有痫样放电，如阵发性棘波、棘-慢综合波或普遍的低波幅节律紊乱，异常率占67% ~ 80%，可在腹痛发作期出现，或在间歇期出现。头痛型癫痫以反复发作性头痛为主要临床表现，起止突然，可有先兆，如情绪激动、恶心、眼冒金星，头痛多为前额博动性，持续数分钟至1小时不等。发作时常伴有呕吐、视物模糊、意识障碍、半身麻木、多汗等，可合并有小发作或大发作。EEG表现为阵发性高幅慢波或棘-慢综合波、尖波等，但由于放电部位较深，一般不能被记录到。局灶精神症状性发作：包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高