小儿胸部发育异常的影像诊断ppt课件.ppt

右肺缺如 左肺缺如 右肺未发育 右肺未发育 右肺发育不全 右肺发育不全 9、弯刀综合症 弯刀（镰刀/军刀）综合症又称肺发育不良综合征，属部分性肺静脉异位引流的心下型。右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，故称弯刀综合征。通常合并先心或其他畸形。 弯刀综合征含有以下三种畸形： 1、右肺发育不全；2、体动脉供血；3、全部或部分右肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉。 病理 1、右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。 2、体动脉供血：最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段或腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。 3、肺静脉回流异常：多有1根或2根右肺静脉引流全肺或仅限中、下叶静脉血，回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流，异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下。 诊断 女性稍多于男性，年龄在10～40岁，早期可无症状，也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期则为充血性心衰表现。 体检可有类似房间隔缺损的表现，如：第二心音分裂、心脏收缩期杂音等。 短弯刀样静脉影、右肺体积小、纵隔右移为其放射学特征性表现，可见右位心。支气管造影有益于明确