肌萎缩侧索硬化与颈椎病的诊断_课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 诊断颈椎病的三套基本表现（可单独或组合出现） 即颈椎骨关节病的疼痛，神经根及脊髓病损的表现。 并且还有以下特征： 颈肩臂的疼痛应和颈部的活动相关； 上肢的疼痛、无力要符合神经根的支配； 颈椎病的脊髓损伤首先表现为下肢的锥体束征和腱反射亢进。 无论有无其他特殊症状，这三个基本症状或至少是其中之一是应有的 。 颈椎病的辅助检查（1） X线片：是辅助检查中最主要的依靠。 在侧位片中提供的信息最多：生理弧度改变；椎体不稳前脱；椎间盘退行性变；反应性骨质增生；椎间孔狭窄；小关节增密；韧带变性钙化等征象。正位片则可看到：椎间隙狭窄；椎体前倾，钩突增生；关节面增密；椎弓根不对称等。 斜位片可见：椎间孔变形，小关节突增生等。 和MRI比较，X光片在观察骨刺、钩椎关节增生及椎间孔狭窄方面，更为清晰。 颈椎病的辅助检查（2） MRI检查对颈椎病的诊断有很大的优点：能从矢状面或轴面上显示多节颈椎、椎间盘、脊髓、前后纵韧带、黄韧带及其相互关系和病变，椎动脉和横突孔的变窄程度。颈神经根及其相应的椎间孔的狭窄程度，椎管矢状径及蛛网膜受累程度等。看到脊髓生长的各种病理变化，如变性、萎缩、胶质增生、束变、坏死及空洞形成等。可形象地看到椎间盘病变（软骨赘）压迫脊髓变形并排除其他硬膜内外的占位性病变。 颈椎病的辅助检查（3） CT：能清楚显示骨赘的部位、范围和大小，椎管周围的软组织病变（如椎间盘突出、纤维环膨出等）。补充X线平片的某些不足。 脊髓造影：可确证髓腔梗阻的状况，系为拟手术治疗的脊髓型颈椎病人的影像学检查。 腰椎穿刺：对脊髓受损是否由压迫所致，则要进行脑脊液的压力和动力试验，以了解髓腔通畅情况，同时还应做脑脊液的常规化验和蛋白的定量测定，以有助于与脊髓其他疾病的鉴别。 肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病/神经根型颈椎病早期症状和体征的比较 临床症状和体征 X光片显示病变统计 电生理检查的异常百分比统计表 应用临床症状标志组合的分步鉴别方法 1.鉴别诊断标志的选择原则 （1）在症状统计表中出现的百分比高，可称其为某种疾病的高敏感性症状； （2）在症状统计表中，某一症状在ALS的出现百分比与颈椎病中的出现百分比的比值大。 2.鉴别诊断标志的应用 肌萎缩侧索硬化的四步鉴别诊断图 图中四个步骤的鉴别诊断条件： 1.肌萎缩伴肌束颤;2.包括2.1,2.2,2.3三个亚条件:2.1 肌萎缩不伴肌束颤, 2.2 无肌萎缩的肌束颤,2.3 既无肌萎缩也无肌束颤; 3. 肢体疼痛伴麻木;4. 无感觉障碍. [注]框中数字为病例数. 第一步 第一步的鉴别诊断标志组合是：肌萎缩伴肌束颤。 选择这个标志组合的理由是：肌萎缩和肌束颤是ALS的高敏感性症状，两者出现率分别是92.45％和86.79％。而对于颈椎病而言，CSM的肌萎缩症状的出现百分比为28.57％，系低敏感性症状，CSR相应为56.52％，系中等敏感性症状，但肌束颤症状在CSM中的出现百分比仅为7.14％，在CSR中的出现百分比只为4.35％。 由这两种症状相伴所构成标志组合，就在需鉴别的90例(ALS53例，CSMl4例，CSR23例)中作出了45例阳性诊断。在这45例的阳性诊断中，实际ALS为43例，另有CSM、CSR各1例。 余下45例则进入第二步的鉴别诊断。 在此需作一补充说明的是，虽然肌无力这一症状在ALS中的出现百分比高达100％，但在CSM中也高达92.86％，在CSR中也达56.52％，所以不把肌无力这个症状作为鉴别标志。 第二步 第二步，其实质是利用肌束颤是ALS的较为特异性的标志这一性状，我们把肌束颤与肌萎缩这个标志构成了另外三种亚组合，并据此对ALS与CSM和CSR作出鉴别诊断。 附图中的2.2亚组合是无肌萎缩的肌束颤。即使只依据肌束颤这一症状(不伴有肌萎缩者)也可作出阳性诊断(ALS 3例，而CSM和CSR均为0)。 2.3亚组合是既无肌萎缩，又无肌束颤。此标志组合与第一步的标志组合却恰恰相反，故符合此条件者则可作出阴性诊断(计2l例，其中CSM、CSR各10例，ALS l例)。 2.1亚组合是肌萎缩不伴肌束颤。仅据肌萎缩这一症状，是难以对ALS与CSM和CSR作出鉴别诊断的，符合这一条件的有21例需进入第三步鉴别。 第三步 第三步的鉴别诊断标志组合我们选择了：肢体疼痛伴麻木。 选择的理由是：这个标志组合对于CSR是高敏感性的(83.3％)，对于CSM是较高敏感性的(64.3％)，而对于ALS而言则是低敏感性的(13.21％)，故利用这个诊断标志组合可在需鉴别的病例中筛选出颈椎病