同心圆性硬化.ppt

同心圆性硬化 Concentric Sclerosis;?1906年???Marburg首先报道，当时称多发 性硬化，也称轴周性硬化性脑脊 髓炎。?1926年 Barre等相继报道了类似病例。 ; ;临 床 表 现; 本病无独立的临床特征。 多以精神障碍为首发症状，如沉默寡言、反应迟钝、无故哭笑、重复言语、性格改变等。 也有以癫痫发作、步态障碍、吞咽困难等为首发症状，有时可伴低热。 ;随后出现各种脑损害症状，可包括：失语、眼球活动障碍、假性球麻痹、肢体瘫痪、括约肌功能障碍、不自主运动等。也可出现癫痫发作、意识障碍。 晚期常合并肺部、泌尿系感染。 ;实 验 室 检 查 ;影 像 学 表 现;MRI ? 在诊断中的作用明显优于CT，还可判断病灶处于急性活动期抑或稳定静止期，是判断预后及药物疗效的重要依据。 ? T1加权像显示：脑叶白质区洋葱头样或树木年轮样黑白相间的类圆形病灶，直径1.5—3cm，低信号带为脱髓鞘带，等信号带为大致正常的髓鞘保留带，二者层次分明，共3—5个相间环。 ?;T2加权像显示：上述类圆形病灶呈长T2高信号，直径比T1加权像所见略大，但分不清黑白相间的环带。 ? 质子密度加权像可显示：病灶洋葱头状相间的环影，但不如T1加权像清晰；可显示类似MS斑的小病灶，但不如T2加权像信号高。 ;强化后洋葱头结构更加分明。 ? 经肾上腺皮质激素治疗数月病情缓解者，不仅T1与质子密度加权像可显示典型的洋葱头状黑白相间环，T2加权像上也可显示洋葱头状同心圆环影，说明炎性水肿已经消退，血脑屏障功能得以恢复。 ;病 理;? 在两半球白质中上述病灶多呈圆形或椭圆形，距中心愈远，髓鞘脱失层愈宽，病灶中心部的病变年龄老于周围病区。 在新鲜脑切片中，急性损害灶呈玫瑰红和灰黄带交替存在，脑组织可水肿。 ? ;在陈旧病灶中，红色十分灰暗而淡，慢性病例累及半球可萎缩。 ? 个别病例也可累及脑干、小脑及脊髓。 ;其同心圆分层排列的脱髓鞘损害可出现不同的变异： ? 以某点为中心呈同心圆排列； ? 由于邻近皮质牵拉或挤压, 形成不 规则的同心圆损害； ? 呈玫瑰花结或呈荷兰石竹样； ? 呈花叶病状； ? 呈平行线状排列； ? 其同心圆样损害呈部分性或1/4象限 性，但也以某点为中心。 ;镜 下 ;髓鞘保留区 初看髓鞘似乎正常，实际上电镜下髓鞘也均有改变。 光镜下可见小血管充血、出血及淋巴细胞浸润，星形细胞增生，有的形成巨大星形细胞，少突胶质细胞坏变和减少，轴突相对完整。由此可见，同心圆形的灰白相间的排列，只不过是髓鞘坏变的程度不同而已。 ;电 镜;髓鞘保留区 少突胶质细胞正常或减少，除正常髓鞘、薄髓鞘外亦可见到髓鞘病变，此区内亦可见到吞噬髓鞘碎片的吞噬细胞。 ;诊 断; 大多数病人出现锥体束损害症状和体征； 病程中往往因合并感染而发现发热； 病程短，进行性加重； CT和MRI对本病诊断有重要意义。 病理确诊。 ;鉴 别 诊 断 ;同心圆性腔隙性白质脑病：多为进行性视力减退、精神障碍和癫痫发作，病程可长达数年，主要病理改变在大脑白质，有广泛圆形髓鞘脱失病灶。在脱髓鞘层内有海绵状腔隙变，或见小囊腔形成，其间隔小梁为硬化的胶质组织。 ;治 疗