硬皮病 120安医大一附院风湿科ppt课件.pptVIP

临床表现-面部皮肤改变 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸。 （1）常表现为面部绷紧、活动受限、呈无表情状。其特征 （2）鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖 ，鼻尖似鹰嘴 （3）口唇变薄、僵硬缩拢、张口受限、并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。 临床表现-面具脸 临床表现-内脏损伤 消 化 系 统：整个消化道均可受累 舌系带挛缩、活动受限 食管受累常见（45%～90%）： 吞咽困难、呕吐 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感 胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等 临床表现-内脏肺损伤 SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 临床表现-内脏肾损伤 Title 轻度或间歇性蛋白尿 Title 肾功能异常 Title SSc“肾危象 临床表现- SRC的临床表现 1 2 3 4 急骤进展的重度高血压 急性 肾功能衰竭 微血 管溶血性贫血 血浆 肾素 水平 升高 临床表现-内脏心血管损伤 心血管系统 发生率61% 可有心肌炎、心包炎或心内膜炎 临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死 心电图有异常表现 内分泌：甲减 1 外分泌系统：干燥综合征 2 生育系统：阳痿、闭经 3