有关血友病的症状ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 血 友 病 Hemophilia  定义 血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括： ① 血友病甲，即第八凝血因子Ⅷ （又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症； ② 血友病乙，即凝血因子Ⅸ （又称血浆凝血活酶成分）缺乏症； ③ 血友病丙，即凝血因子Ⅺ （又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。 以血友病甲较为常见，血友病乙次之，血友病丙罕见。 共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间出血。 病因及发病机制 血友病甲和乙 为Ⅹ-连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。 血友病丙 为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。 1、甲型血友病 临床上最重要的遗传性出血性疾病 由凝血因子Ⅷ缺乏引起；FⅧ是丝氨酸蛋白酶FⅨ的一种非酶的辅助因子。 遗传方式：X连锁隐性遗传病。 1） 发病率： 1/10 000~1/50 00（男性，致死性的X 连锁隐性遗传病的男性中1/3是新的突变）； 致病基因频率：（q）1/5000； 男性发病率：1/5 000； 女性杂合子携带者：1/2500？； 女性发病率：1/25 000 000（1/5000x1/5000，q