合并风湿病的肺动脉高压病例分享ppt课件.pptVIP

风湿病与肺动脉高压 风湿科 骨科 皮肤科 眼科 耳鼻喉科 口腔科 呼吸内科 循环内科 消化内科 肾脏内科 神经内科 血液科 妇产科 肺动脉高压定义 静息时平均肺动脉压(mPAP) 25 mm Hg，或运动时 30 mm Hg 肺血管阻力(PVR) 3 Wood单位 肺毛细血管楔压（PCWP）正常 ( 15 mmHg) 只能通过右心导管判断 正常的mPAP: 12-16 mmHg 肺动脉高压分类 特发性肺动脉高压(iPAH) 家族性肺动脉高压 继发于: 结缔组织疾病 先天性心脏病 门静脉高压 HIV感染 药物和毒素 其他 继发PAH的常见风湿病 系统性硬化症（包括CREST综合征） 20-60% 6年 混合结缔组织病 10-45% 2年 系统性红斑狼疮 2-14% 3年 类风湿关节炎 干燥综合征 多发性肌炎 皮肌炎 抗磷脂综合征 发病率 发病时间 肺动脉高压发病率比较 iPAH的发病率: 1-2/百万人口 N= 5000 硬皮病（SSc）发病率: 24-30/百万人口 SSc中PAH患病率 25% N =30000 系统性红斑狼疮发病率: 9