法乐氏四联症ppt课件.ppt

法洛氏四联症(Tetralogy of Fallot TOF);★法洛四联症 Tetralogy of Fallot;第5周;肺动脉;病理学Pathology (1);病理学 (2);;★病理生理;临床表现Clinical presentation (1);★临床表现 (2);临床表现(3); ● 震颤 Systolic thrill at the lower left sternal border ;化验检查;★chest radiograph;Right ventricular hypertrophy Right axis deviation ;Echocardiography ;★心 血管造影;★诊断和评估; ● 症状较轻，简单的病儿有合适的氧饱和度 可择期手术，通常在1岁后手术 The majority of uncomplicated patients have adequate saturation and can undergo elective repair ,usually after 1 year of age ; ◆ RVOT梗阻明显，缺氧严 重的婴儿早期姑息性手术 增加肺循环量，减轻缺氧 ◆目前常采用modified Blalock --Taussig shunt;★手术适应症 (3);● 切开右室前壁，切除壁束和隔束 ● 显露VSD, 修补缺损并将主动脉隔至左室 ● 疏通ROVT ，自体心包片加宽ROVT，主肺动脉 小的宜一并跨瓣加宽 ; ★● 低心排血症--- -术后主要死亡原因 LVEDVI < 30 ml/m2; 畸形矫正不满意 心肌保护不佳 ;病 例 讨 论;胡清宝，M，22y,144936;心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦性心律不齐。 心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺，主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待排）。;造影示： 心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩张。;名称 测量值 正常参考值 单位: 长 宽 主动脉根部内径 33 20～37 左心室 - - 左室舒张末期内径 49 35～56 右心室 72 57 左室收缩末期内径 37 20～37 左心房 - - 左房内径 31 19～40 右心房 49 41 室间隔厚度 8 6～11 射血分数 50 % 左室后壁厚度 9 6～11 肺动脉干 60 9～27 ;右心增大，右室游离壁增厚，左室舒张末内径49mm。 主动脉前壁与室间隔连续中断约32mm（室间隔回声缺失范围很大），主动脉不增宽???主动脉瓣局部回声增强。右室流出道未见狭窄。 主肺动脉显著变粗，呈瘤样扩张，内径达60mm，左、右肺动脉内径显示不清。肺动脉肺动脉瓣回声增强，似呈两叶畸形，开放活动受限，肺动脉血流速度明显增快（约5m/s，跨瓣压差约100mmHg），同时合并大量肺动脉瓣反流。 房间隔回声未见明显中断，主动脉弓发育尚可，未见动脉导管未闭直接征象 彩超示：少中量主动脉瓣反流；室水平可见双向分流信号，以右向左分流为主。 提示：先心病，巨大室缺，肺动脉瓣畸形（狭窄并关闭不全），肺动脉瘤样扩张，轻中度主动脉瓣关闭不全。;讨 论; 手 术;Thank you for your attention!