《先天性肾上腺皮质增生症》ppt课件.pptVIP

临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 先天性肾上腺皮质增生症 Congential adrenal hyperplasia,CAH 常染色体隐性遗传性疾病。 病因：类固醇激素合成过程中某种酶的先天性缺陷，导致肾上腺合成的皮质醇完全或部分受阻，经负反馈作用促使下丘脑-垂体分泌的促肾上腺激素释放激素-促肾上腺皮质激素增加，导致肾上腺皮质增生。 典型的CAH发病率约1/10000-1/15000，临床主要特点为肾上腺皮质功能不全、水盐代谢失调、性腺发育异常。 病理生理及发病机制 解剖及生理结构 球状带 外层，盐皮质激素 皮质 束状带 合成糖皮质激素 网状带 内层，合成肾上腺雄激素 肾上腺 髓质 儿茶酚胺激素 这些激素均为胆固醇衍生物，需要一系列酶促反应