天疱疮研究的某些新进展 西安交通大学第二医院 冯捷 徐汉卿ppt课件.ppt

天疱疮研究的某些新进展西安交通大学第二医院冯捷 徐汉卿;天疱疮定义 天疱疮是一类以角朊细胞粘着性丧失，棘层松懈，皮肤粘膜出现松驰大疱为特征的自身免疫性疾病，所有天疱疮都与组织内或循环中出现的抗表皮细胞间抗原的自身抗体有关。?;1、 天疱疮抗原 I（1）天疱疮有关的细胞间粘连分子——跨膜桥粒蛋白， 又称桥粒核心蛋白，具有调节桥粒内跨膜粘连分子的功能。; 天疱疮抗原 II（2）寻常型天疱疮抗原 免疫沉淀反应测出所有寻常型天疱疮抗原血清，均能与表皮内210-130-85KD的抗原复合物，测出寻常型天疱疮抗原。?;2、天疱疮的免疫活性细胞 活性T淋巴细胞，单核细胞、 巨噬细胞也参与天疱疮病变形成。天疱疮疱液中，外周血中IL-2R的水平升高；在接受治疗时随着IL-2R水平下降和临床症状好转相关。;3、天疱疮抗体（抗棘细胞抗体）（1） 天疱疮患者血清中存在  天疱疮抗体。（2） 该抗体与病情的严重程  度相平行，高于1:40。（3） 该抗体是病原。（4） 反映临床症状的改变。?;天疱疮病因与诱因：（1）自身免疫性疾病所有活动的天疱疮患者血清中有天疱疮抗体——IgG、IgM、IgA 滴度与病情呈正相关。（2）诱因：发烧、感染、药物（长效青霉素胺，保泰松，利福平）。