朗格罕斯细胞组织细胞增生症图文ppt课件.pptVIP

病例分析;;影像表现;;;;;;;;;;;;;; 病理：颈淋巴结活检病理：朗格罕斯细胞组织细胞增生症小结：朗格罕斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的原因不明的肉芽肿性疾病，发病率约为0.5 /10万～1/10万，可以是单一器官或多系统多器官受累，骨骼最为常见，其次为皮肤、中枢神经系统、肝胆和脾脏，肺、淋巴结、软组织、骨髓、腺体及胃肠道等。本病可发生于任何年龄，但50%以上病例发生于1～15 岁儿童，发病高峰为1～4 岁，男女之比约2：1。【影像学表现】１.骨骼：颅骨、股骨、脊柱及肋骨为常见发病部位，①活动期：表现为类圆形圆形或不规则形单囊或多囊状溶骨性破坏，患骨轻度膨胀，皮质可碎裂，形成软组织肿块，此期在病理上以嗜酸性粒细胞及朗格罕氏组织细胞增生为主。②修复期：表现为骨破坏减少，增生增多，长骨骨干可增粗，密度增高。2.肺部：早期病变在CT上以结节状表???为主，晚期则以囊疱状表现为主，结节直径多小于10mm，结节多位于两肺上叶，下叶基底段少见，囊疱为薄壁或厚壁，少部分相邻囊疱融合成不规则形，结节可以向囊疱转变，囊疱间肺组织轻度磨玻璃样密度增高。3.肝脏：朗格罕斯细胞和炎性细胞浸润引起门静脉周围炎症和水肿，表现为带状或结节状低密度影，增强后可见强化；易于侵犯胆管，致硬化性胆管炎，导致胆管扩张。4.中枢神经系统：①占位性病变：垂体和下丘脑是LCH最早最常见