先天性心脏病法洛氏四联症张新新2009安贞ppt课件.pptVIP

先天性心脏病法洛氏四联症;法洛氏四联症;病理解剖;三、右室漏斗部狭窄或者同时合并肺动脉狭窄。 1、漏斗部低位狭窄：可见第三心室。 2、漏斗部中位狭窄：仅存有小腔室。 3、漏斗部高位狭窄：无漏斗腔。 4、漏斗部广泛狭窄：漏斗呈管腔状。 5、漏斗部缺如。 ;四、主动脉前壁仍保持与二尖瓣前叶连续。 五、右心室肥厚。 由于右室肥厚及慢性低氧血症，导致右室舒张功能减低射血分数降低。 常合并右位主动脉弓、房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。 ;胚胎学;二、肺动脉瓣下发育不全学说： 1、漏斗部未充分扩张使漏斗部狭窄甚至闭锁。 2、肺动脉未能正常向前旋转，主动脉未能向后旋转，使主动脉骑跨于左右心室之上。 3、圆锥间隔不足以填充肌部室间隔和室间孔，造成室间隔缺损。 4、右室肥厚是继发而来。;血流动力学;右室流出道狭窄肺循环量减低，回左房血??量减少，通过室缺右向左分流增加左室血流量。 肺血流量严重不足时可通过侧枝循环增加肺血流量。;检查方法及注意事项;二维超声心动图;心底短轴：增宽的主动脉左前侧为狭窄的右室流出道和肺动脉干及肺动脉瓣。 心尖五腔心：扩大的右心房、室和变小的左心房、室；室间隔上段与十字交叉室间隔回声连续性中断。 剑突下右室流出道长轴：可同时显示右室流出道和肺动脉主干及左、右肺动脉。;一、室间隔缺损处双向分流 等容收缩期：左室压力上升速度高于右室，出现