心肌病课件图文.pptVIP

心 肌 病（Cardiomyopathy）; 心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类： 1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病； 2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。 ; 特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型： 1）扩张型心肌病（IDCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 2）肥厚型心肌病（IHCM）;左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 3）限制型心肌病（IRCM）;收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容 4）致心律失常性右室发育不良：右心室进行性纤维脂肪变;; 此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心脏病因，由于心律失常 心脏电重构 组织重构 心脏扩大（心肌病） 心律失常恶性反复发作 心肌病变恶化。其它尚有其他类型的心律失常和传导系统病变的心肌病变尚未列入该分类范畴。 ? ;流行病学;扩张型心肌病（IDCM）; 以LV或双心室扩张伴收缩功能受损的心肌病变，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是IDCM心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。 ; 本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。; 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主，常有心室附壁血栓。 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。 ;临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。 分期 临床表现 LVEDd（mm） LVEF 早期 无心力衰竭表现 50-60 40%--60% 中期 极度疲乏，劳力性呼吸困难， 60-70 30%--40% 心慌 晚期 呼吸困难，水肿，肝大，腹水 ≥70 ＜30% 主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环及体循环淤血征。多数患者合并各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞（18%）或猝死（30%）。 ;实验室检查： x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血； ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变； UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低； 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。 ;诊断及鉴别： 凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。 当出现心尖部BSM+S3-+S4及LA增大时需与RHD的BSM鉴别，后者杂音常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。 心脏增大应与心包积液鉴别。 UCG是主要的诊断及鉴别方法。 ;治疗： 1.心力衰竭的治疗 .治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。近年循证医学研究示?-受体阻滞剂治疗可延长病程 ;2.非药物治疗 1.猝死的预防：纠正电解质紊乱；ACEI和B受体阻滞剂；胺碘酮可以有效预防心律失常；少数心率慢者植入起搏器。 有严重心律失常，药物不能控制，LVEF＜30%伴有心衰症状时，建议植入ICD。;2.心脏再同步化治疗（CRT） 大约1/3LV