《原发性系统性小血管炎》课件.ppt

美国自发性脑出血处理指南课件慢性鼻炎吃什么药好慢性鼻窦炎吃什中医中药治疗高血脂饮食保健资料子宫肌瘤合并胆囊炎围手术期护理中医药对冠心病稳定性心绞痛长期治疗价值 慢性单纯性苔藓痤疮白癜风教材课程 原发性系统性小血管炎Primary systemic small vessel vasculitis 赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 ANCAAnti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies 抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具 Wegener’s granulomatosus Microscopic polyangiitis Churg-Srauss syndrome 由于临床表现、治疗方案和预后基本一致，目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis ANCA阳性小血管炎发生率 西方国家最常见的自身免疫性疾病 英国：发病率仅次于RA 我国：不少见 北京大学肾脏病研究所近6年共新诊断400例 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 病因学（etiology） 病因不清 家族聚集倾向 感染 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍 环境因素 硅 药物 丙基硫氧嘧啶 肼苯哒嗪 发病机制（pathogenesis） T细胞的作用 肉芽肿形成 Th1/Th2转换？ 体液免疫 ANCA Neutrophil—ANCA—内皮细胞 AECA 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 美国1990年分类诊断标准--Wegener’s granulomatosus 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG 美国1990年分类诊断标准--Polyarteritis nodosa Microscopic polyangiitis 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 美国1990年分类诊断标准--Churg Strauss syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 ANCA相关小血管炎临床表现 非特异性症状 发烧、乏力、体重下降 全身多系统受累 肺受累 头颈部受累 肾脏受累 其它脏器 药物引起的ANCA相关小血管炎 肺受累的表现 50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 肺大出血可导致窒息 易误诊为感染、肺水肿 头颈部受累的表现 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 耳