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《原发性硬化性胆管炎》课件
原发性硬化性胆管炎primary sclerosing cholangitis(PSC)原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢 性淤胆性肝病,以进行性肝内外胆管慢性 炎症、破坏和纤维化为特征,逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分 患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶 性肿瘤而死亡。f第二军I大总长疮V.(Jforjinrrl黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的 特点:即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常 上限的5倍,而转氨酶ALT水平仅轻微升高ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金 标准p第二琢I大岛长范r:(^Unu^U/ir JfnrjinnlERCP或MRCP胆道造影可见:肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥 漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短 胆管形成“串珠状”改变0芯二军I大歡长疮H7JTinn^Urfi Jfnrpnnl^hanghaiJfnrjinnl%|J3: MRCP肝总管假阳性*例6: PSC胆肠吻合\ yy f(jhrwgUrrf例7: PTC限制働:PSC 合并胆■赞例9: PSC合并胆管癌例10: 东方型PSC^hanghai^hanghai东方型PSC例12:东方型PSC东方型PSC例12:东方型PSC东方型PSC东方型PSC揭例13: PSC肝实质大再生结节改变相列14: PSC肝实质不均匀灌注改变.(15: PSC肝实质小再生结节改变普例16: PSC肝实质楔形萎缩改变
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