医学非典型淋巴增生性疾病ppt课件.pptVIP

非典型淋巴增生性疾病;;药物相关性淋巴增生;自家免疫疾病与LPD;自家免疫性淋巴增生综合征, ALPS;2.病理学： 淋巴结副皮质区内CD4－、CD8－ T细胞? 浆细胞、小淋巴细胞、免疫母细胞多形性浸润 新鲜滤泡增生 组织细胞吞噬碎片 近发现大多有Fas基因杂合子突变 少数为Caspase 10突变，或Fas基因介导的 凋亡 ;血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症;2.病原学： 未明，和下列因素可能有关 药物：抗生素、抗惊厥药 病毒感染;3.病理学 分支状血管明显增生（和VEGF?有关） 含丰富胞浆的T细胞显著增生 免疫母细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞侵润、树突状细胞、小B细胞混合增生 淋巴结结构破坏，生发中心? 近发现： TNF?、IL-6?，可能和T细胞及血管增生有关 血清Fas蛋白??细胞增生 ;3.分子生物学、遗传学异常 基因重排：TCR? 占80% IgH 占5~10% 染色体异常：3.5.X呈三体 伴基因重排和/或染色体异常者，WHO分类系统建议归入周围T细胞淋巴瘤，如无，则仍称AILD;Castleman’s. CD;1.临床表现 变异大 1)局部肿块