中毒性肌肉病与横纹肌溶解ppt课件.pptVIP

;中毒性肌肉病;横纹肌溶解症 ;常见引起横纹肌溶解的药物和毒素：;创伤或挤压 缺血 严重肌炎 代谢性肌肉病 遗传性阵发性肌球蛋白尿 休克及败血症 不明原因;主要临床表现：乏力、肌痛、茶色尿 实验室敏感指标：血肌酸激酶（CK）升高 ;横纹肌溶解症防治;肌肉过度活动综合征 ;麻醉及相关用药肌毒性;异丙酚;小儿长期输注;可能的原因：; 4mg/kg/h;罕见但死亡率高 无需限制长期应用，但应限制剂量 危险信号：出现乳酸酸中毒应立即停用 危险因素：呼吸道感染、严重脑损伤、血儿茶酚胺 、血糖皮质激素 、能量供给不足、长时间（48h)大剂量（5mg/kg/h) 输注 ;亦可见于成人：;去极化肌松药;Acute relaxant-steroid myopathy (ARSM): ;免疫组化;可能机制：;吸入麻醉药;恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）;恶性高热（ Malignant Hyperthermia，MH）;;;恶性高热的临床表现;恶性高热与麻醉药物;恶性高热的发病情况;1985?2006年MH在大陆发病情况（文献报道51例）;根据临床诊断标准对1985?2006年大陆文献报道MH病例的分析结果(临床诊断MH42例);1985年至2006年MH发病的年龄、性别分布特点;1985年至2006年MH在不同手术种类分布特点; 临床转归 30例死亡 死亡率：71.4% (30/42) ;恶性高热的诊断;典型临床表现： 突然发生的不明原因高碳酸血症 体温急剧快速升高(1℃/5min, 最高46℃) 骨骼肌僵直 排除其它高代谢状态：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应等 术后常见的体温上升多具有一定的规律性，且可用临床常用的处理措施控制 ; 评估MH的临床指标及评分;得分范围 ;恶性高热诊断的金标准;;恶性高热的预防;MH的特异性治疗药物 ;北京协和医院MH病例;抢救措施(一);抢救措施(二);降温措施;ICU监测治疗;患者体温变化情况;有关骨骼肌溶解的检查;肝功能变化;肾功能变化;咖啡因氟烷骨骼肌收缩试验;分子生物学检测; Fig: Location of RYR1 mutations associated with malignant hyperthermia susceptibility. Mutations found in European and Australian families are shown at the top; mutations found in North American families are shown at the bottom of the diagram. ? Sambuughin: Anesthesiology, Volume 102(3).March 2005.515-521;家系分析; 术后病情变化 术后1天早晨清醒，血流动力学平稳 术后2天生命体征正常，拔除气管插管 术后6天病情平稳，返回普通病房 术后9天可下床轻微活动 术后31天痊愈出院;抢救成功 痊愈出院 ;本例患者的诊断;恶性高热与麻醉药物;病例讨论;采用压宁定行术前准备3个月，血压控制良好，仍偶有心悸发作 于2007－1－22在全麻下行Lap肾上腺肿物切除及股四头肌活检术 麻醉采用静脉全麻，复合吸入笑气，术中持续监测动脉压、中心静脉压、BIS、体温及ETCO2 手术顺利，术后安返ICU 术后病理：嗜铬细胞瘤，伴成片坏死；体外骨骼肌收缩试验（－）;讨论（一）;讨论（二）;讨论（三）;讨论（四）;思考;小结