成人型胸膜肺母细胞瘤ppt课件.pptVIP

成人型胸膜肺母细胞瘤 adult-type pleuropulmonary blastoma;病例简介 女性，62岁，查体发现右肺下叶占位 CT 示: 右肺下叶占位，大小约4.6×3.7cm, 边界清晰、密度均匀 手术：VATS右肺下叶切除术 病理: 成人型胸膜肺母细胞瘤 ;1999年由Hill 首次报道 目前国际上仅有7例报道(国内2例,国外5例) 一种罕见的高度恶性胚胎性或组织发育不良的肿瘤 该类肿瘤主要发生于儿童(称为儿童胸膜肺母细胞瘤 PPB), 发生于成人者极为罕见 肿瘤的组织学特点是仅含有原始的间质成分,间质成分中含有胚胎性横纹肌肉瘤细胞和成熟或不成熟的软骨小岛形成,不含有原始上皮成分 临床预后差 ;尚不清楚，且主要基于对儿童性胸膜肺母细胞瘤的研究 细胞遗传学异常：常有第8号染色体的三体结构异常 该病患者本人既往或其年轻亲属中有发育不良的新生物或恶性肿瘤病史高达26% 有遗传倾向;症状和体征  无特异表现 症状:可表现为呼吸系统的各种症状 ,如咳嗽、咯血、胸疼、气短、呼吸困难等. 体征:病变肺野呼吸音减弱或消失,等. 转移到其他脏器、系统则因受累部位不同而表现出不同的症状、体征;影像学检查 胸部X线片或CT与肺内其他肿瘤相比无特异表现 胸膜受侵犯较常见 ;诊断与鉴别诊断 ;病理学;病理学;病理学