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八 鉴别诊断 （三）肺结核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有 午后低热，盗汗，消瘦， 乏力等结核中毒 症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或CT可 发现病灶，并且多位于肺上叶。 （四）支气管肺癌：40岁以上吸烟者，痰检癌细 胞，胸片，CT及纤支镜检查可鉴别。 （五）先天性支气管囊肿：肺HRCT见边缘整齐光 滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。 蚌医二附院呼吸内科 一 概述(definition) （一）定义：支气管扩张是指支气管及其周围肺 组织慢性炎症，导致支气管壁肌肉和弹性 组织遭到破坏，引起支气管管腔出现不可 逆的扩张和变形。 多为后天获得性（麻疹、百日咳、支气管肺炎） （二）临床症状： 慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血 二 病因与发病机制 （一）、支气管-肺感染：最常见 细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染 （二）、支气管阻塞：肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫，导致官腔 狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用 （三）、先天发育障碍与遗传因素：少见 α1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，均可引起 先天性气管支气管扩张等 卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管扩张外，还有副鼻窦炎、 右位心三种病变同时存在 （四）、原因不明：约30%,机体免疫功能失调 低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩 二 病因和发病机制 支气管－肺组织感染 管壁弹力组织，肌层,软骨破坏 管壁支撑力下降 管腔内分泌物引流不畅 支气管扩张 纤毛粘液系统 （一）典型病理改变：支气管壁组织包括弹力组织，肌层及其软骨的陆续破坏 ，管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。 三 病理 (pathology) 三 病理 (pathology) （二）支气管扩张类型（按形态） 1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩张 三 病理 (pathology) （三）支气管扩张好发部位 左肺下叶、舌叶 见于：感染后性支扩 右下叶背段、右中叶 感染后性支扩 双肺上叶的尖后段 结核后性支扩 双肺弥漫性 先天性 三 病理 (pathology) 四 病理生理改变 取决于支气管病变的数量以及 并发肺实质改变的程度 （一）早期：呼吸功能测定正常 （二）晚期：病变范围大时，表现为： ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 ②低氧血症、高碳酸血症，呼衰 ③晚期出现肺心病、心衰 （一）症状 1 慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升） 痰量分级： 轻度：〈10ml/date 中度：10~150ml/date 重度：150ml/date 痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物 2 反复咯血（50%~70%） 3 反复肺部感染（部位相对较固定） 4 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童 五 临床表现 （二）体征： 1 早期轻症者：可无体征 （干性） 2 病变较重，或继发感染：病变部位可闻及固定性湿罗音，有时闻及哮鸣音 3 病程较长、慢性患者：可有杵状指（趾）、营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现肺气肿、肺心病时可有相应的体征 五 临床表现 五 临床表现（特殊类型） 干性支气管扩张（10%）： 表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 表现:为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血 六 实验室及影象学检查 （一）血常规 （二）痰病原菌检查 （三）胸部X线：特异性好，敏感性不高。环状透 光影，呈蜂窝状（卷发影），可确认。 （四）HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和 病变性质。 （五）支气管碘油造影：以往为确诊支扩的金标