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脊索瘤;概论：;发生学 ：;发病率;病理 ;脊索瘤的超微结构特点如下; 病理上脊索瘤可分为：① 普通型又称典型型，占脊索瘤总数的80 ％一85 ％。多见于40 一50 岁左右的成人，20 岁以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒② 软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的5 ％一15 % ，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的软骨样区域。本型发病年龄较轻。③ 非典型型脊索瘤，占脊索瘤的10 % ，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于放疗后或良性型恶变，常在诊断后6 一12 个月死亡。;脊索瘤的免疫组织化学特征 ;临床表现;脊索瘤具有如下恶性特征;1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分为：;( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表现为以展神经（Ⅵ）受累为主的Ⅲ一Ⅵ对脑神经损害的症状。( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。;2 ．另外，ALMeft ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。( 1 ) Ⅰ 型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后较好。( 2 ）Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2 个或2 个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多见。( 3 ) Ⅲ 型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2 种或2 种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤手术难度大，疗效较差。 ;1、黄德亮等将其分为四型：①蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。②斜坡型：包括斜坡、鼻咽部、脑干前方和岩尖等。③枕颞型：包括颞骨底、 颈静脉孔及其周围区域和颅后窝等。④广泛型：超出以上某一个类型，范围累及临近区域或延伸到颅底以上者。 2、周定标将脊索瘤分为五型，①鞍区型：肿瘤累及视路和垂体， 出现视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表现为性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受累出现肥胖、尿崩及嗜睡等。②颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅中窝发展，表现为第Ⅲ～Ⅵ对脑神经麻痹，尤以外展神经多见，可出现海绵窦综合征。③斜坡-后颅窝型，肿瘤突向后方压迫脑干、脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征，出现眼球震颤、共济失调及脑神经麻痹。④鼻咽型： 主要位于鼻咽腔，出现鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻腔常有脓性分泌物。⑤混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症状复杂。;;辅助检查;x线表现 ; C T表现;MR I 表 现 ;鉴别诊断 ;;;;;;;鼻咽部脊索瘤;鼻咽部脊索瘤;骶骨脊索瘤;治疗;颅底脊索瘤手术治疗进展 ;经前颅底入路 ;额颞一眶颧入路 ;扩大颧一中颅窝入路 ;经枕骨髁入路 ;经上颌入路;扩大经蝶入路;经口腭入路 ;经蝶或经蝶筛入路;Le Fort I 和扩大Le Fort 1 入路;联合入路;咽部脊索瘤 ;手术效果 ;伽玛刀治疗 ;（一）伽玛刀治疗效果;（二）伽玛刀治疗适应证选择;（三）伽玛刀治疗脊索瘤剂量学;放射治疗进展 ;重型带电粒子照射;复发与预后 ;病例介绍