皮肌炎2013ppt课件.ppt

皮 肌 炎 目的要求 1 了解本病的病因 2 熟悉发病机理 3 掌握主要临床表现、诊断及治 疗原则 皮 肌 炎 定义： 是一种皮肤和肌肉的弥漫性 非感染性炎性疾病 皮肤---红斑、水肿 肌肉---无力、疼痛、肿胀 伴关节、心肌等多器官的损害 各年龄组均可发病，但多为40-60岁。 男女患病率之比1：2 皮 肌 炎 分型：1、皮肌炎（DM） 2、儿童性皮肌炎 3、皮肌炎伴恶性肿瘤 4、皮肌炎与其它结缔组织病重叠型 5、多发性肌炎 6、无肌病性皮肌炎 病因 ● 日晒、过劳 遗传：HLA-DR3、HLA-DR52 感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒 抗弓形虫 IgM抗体 恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解 免疫异常：抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1 抗体、 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效 发病机理 骨骼肌纤维慢病毒感染 ↓ 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） ↓ 免疫系统识别“非自身”抗原 ↓ 血管炎 ↓ 骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］ 临床表现 以皮肤和肌肉病变为主，但两者并不平行。 皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。 多为逐渐发病，少数急性发病，迅速发展。 早期：常为全身乏力、肌肉疼痛； 次为雷诺现象、关节痛。 皮肤损害 双上眼睑紫红色水肿性红斑：可扩展至面部、头皮、前胸V字区等曝光部位。 Gottron丘征：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑。 皮肤异色症：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，自觉瘙痒，多见于面颈和躯干 甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。 儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。 双上眼睑紫红色水肿性红斑 面部、头皮受累、前胸V字区 Gottron丘征 皮 肌 炎 临 床 表 现 皮肤异色症 肌炎表现 四肢近端肌群、肩胛间肌群、咽喉部肌群 受累肌群的无力、疼痛和压痛。 双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、抬头困难、吞咽困难、发音困难，严重时累及呼吸机和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心力衰竭 皮 肌 炎 其它： 全身症状、类风关、间质性肺炎、胸膜炎、肝脾大 并发肿瘤： 5-34%，发疹前后出现胃肠、食道、肺、 乳腺、卵巢、子宫、鼻咽部肿瘤 恶性红斑---伴恶性肿瘤的患者， 其皮肌炎红斑损害明显发红---涨红 皮 肌 炎 儿童皮肌炎： 1）发病急、病程快 2）伴血管炎较著   实验室检查 血清肌酶： CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶（ALD）诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，有效治疗后肌酶可逐渐下降。乳酸脱氢酶升高持续时间长。 血清肌红蛋白↑早，有助于早期诊断 尿肌酸↑ 尿中 [肌酸] / [肌酸+肌酐] ＞1/10有助于诊断本病 肌力改善前3-4周降低 临床复发前5-6周升高   实验室检查 肌电图：肌原性损害 免疫学检查： 特异性较高的三种自身抗体： 抗 Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体↑ ANA可阳性（PM多见） 皮 肌 炎 组织病理 皮肤： 表皮萎缩、基底细胞液化变性 真皮上层水肿，胶原纤维肿胀， 血管周围淋巴细胞浸润   表皮萎缩 基底细胞液化变性 真皮上层水肿   皮 肌 炎 表皮萎缩 基底细胞液化变性