自身免疫性肝炎（aih）诊断和治疗共识解读ppt课件.ppt

自身免疫性肝炎（AIH） 诊断和治疗共识解读;自身免疫性肝炎（AIH）;推荐意见： AIH主要表现为慢性肝炎、肝硬化，也可表现为急性发作，甚至急性肝功能衰竭。因此，原因不明的肝功能异常患者均应考虑存在AIH的可能（1B）。 拟诊AIH时应检测肝病相关自身抗体，并可根据自身抗体将AIH分为三型：1型AIH约占80%，40岁以下女性占多数呈ANA、ASMA或抗-SLA阳性，2型AIH约占4%，儿童多见呈LKM-1和/或LC-1阳性，3型AIH呈SLA/LP阳性（1B）。 AIH与其他自身免疫性肝病如PBC、PSC等并存，称重叠综合征。;推荐意见： 4. 拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或?-球蛋白水平，血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价值（1B）。 5. 应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等（1B）。;;推荐意见： 6.简化积分系统可用于我国AIH患者的临床诊断，具有较高的敏感性和特异性。但遇到临床表现、血清生化和免疫学或肝组织学不典型的病例时，可使用综合评分系统进行评估（1B）。 7. 诊断AIH时需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、Wilson病（肝豆状核变性）和非酒精性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎等鉴别（1A）。;特征;;变量;推荐意见： 8. 治疗目标是获得生化缓解（血清转氨酶、IgG和/或γ-球蛋白水平均恢复正常）和肝组织学缓解，防止疾病进展（1B）。 ;推荐意见： 9. 中重度AIH、急性表现、活动性肝硬化等活动性AIH患者均建议行免疫抑制治疗（1A）。 10. 以肝组织学为依据，存在中、重度界面性肝炎的患者应行免疫抑制治疗。轻度界面性肝炎的年轻患者亦推荐行免疫抑制治疗，而存在轻度界面性肝炎的老年（65岁）患者可暂不予免疫抑制治疗（1B）。 11. 对于无疾病活动或自动缓解期的AIH、非活动性肝硬化可暂不考虑行免疫抑制治疗，但应长期密切随访（如每隔3～6月随访1次）（2C）。;*;推荐意见： 12. 一般选择泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案。推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为30-40 mg/d，4-6周内逐渐减至15 mg/d，并以5-7.5 mg/d维持；硫唑嘌呤剂量为 50 mg/d或1mg/kg/d，可尝试在维持治疗中完全停用泼尼松（龙）而以硫唑嘌呤单药维持治疗（1B）。 13. 选择泼尼松（龙）单药治疗方案时，推荐泼尼松（龙）初始剂量一般为40-60 mg/d，并于4-6周内逐渐减量至15-20 mg/d，以5-10 mg/d剂量维持治疗（1B）。;推荐意见： 14. 提倡个体化治疗，应根据血清转氨酶和IgG恢复情况调整泼尼松（龙）的剂量（1B） 15. 对于硫唑嘌呤应答但不能耐受者可考虑在泼尼松（龙）的基础上加用吗替麦考酚酯（骁悉）（0.5-1.0 g/d，分两次服用），但也应严密监测血常规变化（1B）。;*;推荐意见： 16. 免疫抑制治疗一般应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上。建议停药前行肝组织学检查，肝内无炎症活动时方可考虑停药（1B）。 17. 停药后复发或维持治疗中反跳的AIH患者应以初始治疗相似的方案进行治疗，并推荐尽可能联合治疗并长期维持（1C）。;推荐意见： 18. 需长期接受糖皮质激素治疗的AIH患者，建议治疗前行基线骨密度测定并每年监测随访，并适当补充维生素D和钙剂（1B）。 19. 在治疗前已存在血细胞减少者或肝硬化者，慎用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤用药过程中也应注意检测全血细胞计数，防止骨髓抑制的发生。有条件的情况下可检测TPMT基因型或活性以指导临床用药（1B）。;AIH的异质性;推荐意见： 20. 急性起病的AIH（慢性疾病基础上的急性发作或无慢性疾病基础的急性AIH）应及时启动糖皮质激素治疗以防止急性肝功能衰竭的发生（1C）。 21. AIH相关急性肝功能衰竭可先予短期静脉输注甲泼尼松龙（一般剂量为40-60 mg/d）治疗，若患者1周内病情无明显改善甚至有恶化者需考虑肝移植术（1C）。;推荐意见： 22. AIH伴胆汁淤积表现者需排除PBC和PSC等胆管疾病，在泼尼松（龙）治疗的基础上可联合使用熊去氧胆酸（13~15 mg/kg/d）（1C）。 23. 对于自身抗体阴性而肝组织学检查呈典型AIH表现者，在严格排除其他病因后可考虑进行糖皮质激素的试验性治疗，如应答良好支持AIH诊断（1C）。;推荐意见： 24. AIH特别是合并肝硬化的患者应每6个月检测1次血清甲胎蛋白和腹部超声检查以筛查肝细胞癌（1C）。 25. 活动性AIH相关肝硬化失代偿期患者在预防并发症的基础上可