出血性疾病ppt课件_5.ppt

出血性疾病Hemorrhagic Disorders;“瀑布”机制血液凝固过程“模型”;生理性止血机制;定义：指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。 ;二、血小板因素所致出血性疾病 ;（二）血小板功能缺陷致出血性疾病 1．遗传性或先天性 ? 血小板的粘附、聚集功能、释放功能障碍。 2．获得性 ? 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。 ; 巨大血小板; 巨大血小板: 1.血小板 2.中性粒细胞; 血小板无力症 1.血小板 2.中性粒细胞 3. 淋巴细胞;;;Palatal Petechiae;流脑的瘀点瘀斑;;;; 坏 死 性 紫 癜;三、凝血因子异常所致出血性疾病 （一）遗传性凝血因子异常 ? 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（XⅡ、X、VⅡ、V、Ⅱ、XⅢ）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。 （二）获得性凝血因子减少? 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴系统疾病、结缔组织病等。;四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病 （一）原发性纤维蛋白溶解,如创伤、烧伤、白血病、 （二）继发性纤维蛋白溶解，DIC ;五、循环抗凝物质所致出血性疾病 大多为获得性，如抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。;出血性疾病的诊断;二、体检;出血性疾病的筛选试验 ;凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法 ;补充实验;血小板减少;因子Ⅷ缺陷症; FDP(正常) D-D（正常）;出血性疾病的治疗原则;;止血措施;止血药物;促凝血药 维生素K 为甲萘醌类物质（K1, K2, K3, K4） [作用] 肝合成凝血酶原（因子Ⅱ）和凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ所必需。;抗纤维蛋白溶解药 氨甲苯酸、氨甲环酸 竞争性阻止纤维蛋白溶酶原吸附于纤维蛋白，促进凝血 用于纤溶亢进所致的出血 ;凝血酶：凝血酶原的活化形式，直接作用于血液中的纤维蛋白原，转化为纤维蛋白，加速血液凝固。 去氨加压素：精氨酸加压素类似物，可使血浆凝血因子VIII与vW因子浓度增加。 氨甲环酸：具有抗纤溶作用，约为6-氨基己酸效价10倍 next;血友病(Hemophilia);;血友病是一种遗传性疾病。现代科学研究显示，??约80%的血友病患者通过遗传患病，其余的20%男性患者是因为后天的基因突变而导致患病的(1/5)。 相同的模式向自己的后代遗传这种致病基因。 ;;;根据缺乏程度分为： 轻型、中型和重型;出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。 因子浓度越低，出血越严重。 ;;;血友病关节出血;;;纠正型;预防;常规处理方法;;积极治疗 输注因子+RICE Rest 休息 在应用因子同时，对出血部位保护、制动、避免负重 Ice 冰敷 减缓出血，减少肿胀，减少疼痛，减少肌肉痉挛 Compression 压迫 用弹性绷带对出血的关节或肌肉进行压迫，减缓出血 Elevation 抬高 将出血的肢体放在高于心脏的位置，减缓出血;急救 处理;过敏性紫癜（Allergic Purpura) 过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。 ;;;;;临床表现：皮肤有典型高出皮面呈对称性分布 于四肢的皮疹。 关节肿痛。腹痛伴便血或呕吐。尿异常。;束臂试验 方法及内容 1、患者取仰卧或坐位，被检查侧上肢伸直，前臂屈侧向上，肌肉放松。于上臂缚以血压计袖带。 2、在前臂肘下4cm处画直径5cm圆圈，观察圆圈内有无出血点，如有，则以墨水点上记号。测量血压，然后使压力保持在收缩压与舒张压间，持续8min（如很快呈阳性现象，可提前减压，中止试验）。 3、取下袖带，将前臂上举，休息5min后，在所画圆圈范围内计数新的出血点，超过20个者为阳性。记下出血点数目。;临床分为5型：皮肤紫癜型、关节 型、腹型、肾型、混合型。;鉴别诊断;一般治疗;（三）止血药? 安络血10mg每日2－3次肌肉注射，或用40－60mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏，0.25－0.5g每日2－3次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。 ;肾上腺皮质激素;原发性血小板减少性紫癜(ITP);病因与发病机制;二、免疫因素： 根据：①正常血小板输入ITP患者体内，其生存时间明显缩短，而ITP患者血小板在正常血清或血浆中存活时间正常；②80%以上ITP患者血小板表现可测到抗体，为PAIg；③皮质激素