膜性肾病和其治疗ppt课件.pptVIP

膜性肾病及其治疗 概念 肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病。 临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一，也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一。 病理一 光镜检查 原发性膜性肾病在光镜下以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成，引起肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，但不伴有细胞增生为病理特征的肾小球疾病。 免疫荧光 原发性膜性肾病免疫荧光检查各期基本相似，即IgG、C3沿肾小球毛细血管壁细颗粒状沉积，有的患者C3荧光强度较弱，部分患者无C3沉积（小于5%）。 电镜 1期 电子致密物沉积于上皮细胞下与基底膜之间 2期 钉突形成 病理二 3期 基底膜明显增厚，电子致密物沉积于增厚的基底膜内 4期 不规则增厚的基底膜内沉积的电子致密物明显减少或消失，呈虫蚀状缺损 5期 恢复期 原发性MN在肾小球系膜区很少出现电子致密物的沉积，系膜区电子致密物的沉积往往提示MN继发于系统性红斑狼疮或乙肝相关肾炎等继发性因素 临床表现一 70%-80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征，而儿童表现为肾病综合征的原发性MN较少见，仅占2%。 20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿。 30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见，小于5%。 13