自身免疫性 疾病200-7-8.pptVIP

临床上有些疾病可明确诊断（如肺炎、肝炎、结核病、艾滋病、高血压），还有许多疾病难以诊断或治疗效果差，常常让临床医生感到棘手和困惑，这就是自身免疫性疾病。 胡某：女，27岁，2001年5月18日，刚新婚两周，突发烧390C,乏力，口腔溃疡，雷诺现象，情绪反复无常，WBC3.2×109 /L,两个月未能明确诊断，后查抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm阳性，为SLE，至今未生育，也不工作。 病例2 张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感觉下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项CK2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查抗Jo-1 抗体阳性，肌活检示肌纤维变性，诊断：早期多发性肌炎，后碾转北京、上海、广州半年治疗，未有好转。 病例3 黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓血，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确认为溃疡性结肠炎。至今未治愈。 三、自身免疫性疾病的发病机制 1、遗传因素 2、环境因素 雌激素↑、感染、药物 3、组织损伤 抗体（ II型和III型超敏反应）和致敏淋巴细胞 4、自身抗原 抗双链DNA抗体 SLE患者中的C1q及抗C1q 患者抗C1q水平与C1q水平呈负相关，随着病情加重，C1q水平下降，抗C1q水平上升 抗C1q与SLE患者疾病严重程度相关 抗C1q在SLE继发的低补体