酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸AST.PPT

* * * * * 氨基酸氧化脱氨后产生的碳架可进一步转化，根据代谢终产物的不同，把氨基酸分成两大类（表8-3）。第一类氨基酸的碳架可生成丙酮酸和三羧酸循环的中间产物，经糖异生作用可转化为葡萄糖，因此把这些氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acids）；第二类氨基酸脱氨后的碳架可转化为乙酰辅酶A或乙酰乙酰辅酶A，它们是合成脂肪的前体。这些产物在某些情况下（如饥饿、糖尿病等）在动物体内可转变为酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮），所以称为生酮氨基酸（ketogenic amino acids）。大多数氨基酸是严格生糖的（13种），只有亮氨酸和赖氨酸是严格生酮的，有5种氨基酸降解后产生两种产物，一种是生糖产物，另一种是生酮产物。 * * * * 当体内需要能量时，α-酮酸可经三羧酸循环被氧化成CO2和水，同时提供能量。在生物体内，氨基酸也可以作为原料去合成其它含氮化合物，其中包括核酸、激素、叶绿素、血红素、胺、生物碱、生氰糖苷等。例如三羧酸循环的中间产物琥珀酰CoA与甘氨酸可合成叶绿素、血红素、细胞色素。 * 不同生物合成氨基酸的能力不同，植物和大部分细菌能合成全部20种氨基酸，哺乳类动物只能合成部分氨基酸，所以氨基酸分必需氨基酸和非必需氨基酸。凡人体自身不能合成的氨基酸称为必需氨基酸，如赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸和苯丙氨酸。 氨基酸可经多种途径合成，共同特点是氨基主要由谷氨酸提供，而碳架来自糖代谢（EMP、TCA、PPP）的中间产物。 * * 天冬氨酸可以合成动物最重要的必需氨基酸赖氨酸， * 首先，两种糖代谢中间产物缩合，形成的七碳糖失去磷酰基，再经环化、脱水等作用产生莽草酸。这种由莽草酸生成芳香族氨基酸和其他多种芳香族化合物的过程，称为莽草酸途径。莽草酸经磷酸化后，再与PEP反应，以后生成分支酸；分支酸后面分为两条途径，一条途径可以生成色氨酸，另一条途径可生成预苯酸，由预苯酸可转变成苯丙氨酸和酪氨酸。 * 丝氨酸转变为甘氨酸中的贝特碳原子 * 可分别来自甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、蛋氨酸等。 * * * * * 26S蛋白酶体由20S蛋白酶体和19S调节亚基组成，20S蛋白酶体包含14个?型亚基和14个?型亚基，构成四个7聚体(?7?7?7?7)叠成的空桶状结构，两端的?7构成了底物进入和产物逸出的通道及19S调节亚基结合部位，中部的?7?7具有多种蛋白酶活性；19S调节亚基至少含有18种蛋白组分，在ATP存在下与20S组成有活性的26S蛋白酶体。 溶酶体是一种动态结构，它不仅在不同类型细胞中形态大小不同，而且在同一类细胞的不同发育阶段也不相同。溶酶体的主要功能是消化作用，其消化底物的来源有三种途径：一是自体吞噬，吞噬的是细胞内原有物质；二是吞噬体吞噬的有害物质；三是内吞作用吞入的营养物质。溶酶体除了具有吞噬消化作用外，还具有自溶作用，即某些即将老死的细胞靠溶酶体破裂释放出各种水解酶将自身消化。此外，溶酶体的酶也可释放到细胞外，对细胞外基质进行消化。 根据溶酶体处于完成其生理功能的不同阶段，大致可分为初级溶酶体和次级溶酶体。初级溶酶体是刚刚从高尔基体形成的小囊泡，仅含有水解酶类，但无作用底物，而且酶处于非活性状态。次级溶酶体中含有水解酶和相应底物，是一种将要或正在进行消化作用的溶酶体 * 溶酶体的膜在结构上比较特殊，如经过修饰等，不会被溶酶体内的水解酶水解。溶酶体是动物细胞中一种由膜构成的细胞器，呈小球状，外面由一层非渗透性单位膜包被。 * 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现各不相同。 粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大，智力障碍以及其它畸形。一般情况下，患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。 * * * L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链进行氧化磷酸化。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。 * * * * * * * * 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 * * * * * * * 氨基酸脱羧酶的专一性很强，除个别氨基酸外，一种氨基酸脱羧酶一般只对一种氨基酸起脱羧作用 * 丝氨酸脱羧