营养与和代谢性疾病.pptVIP

急性痛风性关节炎 最常见的首发症状 骤然起病，常发生于第一跖趾 几小时内，受累关节变得热、暗红、肿胀、刀割或咬噬样疼痛 疼痛高峰在24-48小时，持续数小时至数日 有自限性。消退时关节部位有脱屑、肤色变暗 急性发作若治疗不当，关节炎可迁延不愈或转移到其他关节 急性痛风性关节炎 间歇期 两次发作之间，大多数第二次发作在6个月到2年之间 未经有效治疗，发作频率增加，间歇期缩短，症状加剧，炎症持续时间延长，受累关节数目增加 痛风石与慢性痛风性关节炎 未经治疗的患者从首次发作到慢性症状出现或可见痛风石形成需3-42年不等，平均为11.6年 痛风石的沉积与高尿酸血症的程度或时间正相关 为黄白色赘生物，形态无规则，大而表浅，皮肤菲薄、破溃长期不愈，有白色物排出，可析出尿酸钠结晶 核心为尿酸钠，周围为慢性炎症反应（巨噬细胞、上皮肉芽肿纤维增生） 典型部位在耳轮、第一足趾、指、腕、膝、肘，甚至心脏 侵犯关节和肌腱，使关节运动受限，造成肢体畸形和功能障碍 痛风的肾脏病变 高尿酸血症时，尿酸盐在肾脏内沉积引起肾脏病变 20%的痛风患者有慢性进展缓慢的肾脏病 与病程长短及治疗好坏有直接关系 临床表现有腰痛、浮肿、高血压、轻度蛋白尿、尿呈酸性或血尿，晚期可出现氮质血症及尿毒症 可逆性，早期诊断并治疗恰当可使病变减轻或停止发展 肾结石 尿酸结晶沉积在肾及尿路，形成泥沙样、砂砾状或大的结石 原发性痛风中约有20%有尿酸结石 男性多于女性 表现为疼痛，腰及上腹部间歇发作性疼痛 常伴有肉眼或镜下血尿、尿路感染 痛风的诊断 血尿酸男性416μmol/L(70mg/L) 女性357μmol/L(60mg/L) 有痛风石 关节液内找到尿酸钠结晶或组织内有尿酸钠沉积 有两次以上发作 有典型的关节炎发作（突然发病，夜剧昼缓，局限于下肢远端） 用秋水仙碱治疗，48小时内缓解 痛风症的药物治疗机制 营养与代谢性疾病痛风 上海交通大学医学院 附属仁济医院临床营养科 万燕萍 2008年3月 流行病学 性别与年龄 大部分在30-70岁之间，最高发病年龄组男性在50-59岁，女性在50岁以后。 “重男轻女” 男女比例为20：1，女性绝经后发病率↑（雌激素可使磷脂膜抵抗尿酸盐结晶沉淀，且能促进尿酸排泄） 种族与遗传 我国高尿酸血症发病率低于西方人，黑人高尿酸血症发病率高于白种人。 原发性痛风是常染色体显性遗传，高尿酸血症可能是多基因型的。 流行病学 饮食 高嘌呤饮食（酒，海产品，动物内脏等）→尿酸合成↑→血尿酸浓度↑ 饥饿诱发血浆乙酰乙酸和β羟丁酸↑ 豆制品的误解：我国和日本学者测试豆制品的嘌呤不太高，且常吃豆制品的出家人很少有痛风，故无需禁食豆类，可少量食用。 流行病学 体重 呈明显相关。男性病人肥胖发生率为9.1%-16.3%。高尿酸血症中消瘦者仅占2.6%。 肥胖→雄激素和ACTH（促肾上腺皮质激素）↓→抑制尿酸排泄 流行病学 职业 常见于脑力劳动者 易感疾病 高尿酸血症患者高血压发生率 8.1%-13.6% DM发生率 5.1%-15.74% 高脂血症 32%-66.5% 冠心病 3.2%-6.3% 脑梗塞 0.46% 痛风合并高血压者为27.9%， DM及IGT 22.1% 高脂血症 27.5% 冠心病 22.1% 脑梗塞 0.68% 肥胖 16.1% 流行病学 地区与环境 不同国家和地区的患病率不同。新西兰的Maori族和库克岛的Pukapukans族的患病率分别为10.4%和5.3% Nauru的男性64%有高尿酸血症 地区差可能与膳食结构和生活方式不同有关。 高原缺氧地区： 缺氧红细胞↑→RBC内HGPRT、PRPP及APRT等功能紊乱→内源性嘌呤产生过多→血尿酸水平↑ 缺氧→血中乳酸↑ →血液偏酸性→ 尿酸沉积 发病机制嘌呤核苷酸代谢 食物核蛋白 蛋白质 核酸 单核苷酸 肠核苷酸酶 核苷酶 磷酸 嘌呤和嘧啶 核苷 戊糖 胰核酸酶 尿酸 补救合成 进 入 水解 嘌呤最初多以核蛋白形式存在于食物中 嘌呤核苷酸的结构 GMP AMP 核苷酸的生理功能 ?核酸合成的原料 ?为机体提供能量 ?辅酶或辅基的组成成分 ?参与物质代谢与生理调节 嘌呤核苷酸的合成代谢 ?从头合成途径 (de novo synthesis pathway)