张博士2013年执业医师-考试课程视频配套讲义重点知识总结儿科第2讲.docVIP

维生素D缺乏性佝偻病 维生素D缺乏性佝偻病是由于体内维生素D却乏使钙磷代谢紊乱。 一、病因 1.维生素D摄入不足 母乳中含有的维生素D较少 2.日光照射不足（题干里出如现在冬季，就说明这个问题） 3.维生素D的需要量增加 4.食物中钙、磷含量过低或比例不当 5.疾病和药物的影响 二、临床表现 临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期，初期和激期统称为活动期。 1.初期（早期）主要表现为神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗（与季节无关）出现枕秃（烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕） 2.活动期（激期）这一期的主表现为骨骼改变。 1岁以前出现： （1）最典型的为颅骨软化 出现最早多，见于3-6个月婴儿（就像乒乓球，很软。出现这个就是激期） （2）方颅 方脑袋 由于骨样组织增生所致 多见于7-8个月以上小儿 （3）手、足镯：出现在方颅之后，6个月以上的小儿 1岁以后出现： （4）前囟增大及闭合延迟 正常前囟闭合1-1.5岁 （5）出牙延迟 （6）胸廓畸形多发生于l岁左右小儿，表现为肋骨串珠、肋膈沟（赫氏沟）、鸡胸或漏斗胸。 （7）下肢畸形：见于l岁左右站立行走后小儿，如“o”形腿或“X”形腿 （8）血生化和X线表现 血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30，碱性磷酸酶明显增高。X线表现干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。 3.恢复期 4.后遗症期 三、诊断和鉴别诊断 血清25-（0H）D3（正常l0～80ug／L）和1,25-（OH）2D3（正常0.03～0.06ug／L）水平在佝偻病初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标，记住这两个指标。 四、治疗和预防 1.预防 （1）胎儿期 多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物 （2）新生儿期 足月儿生后2周开始补充维生素D 400IU/日，一直到2岁 早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D 800IU/日，3个月后改预防量。 2.治疗 维生素D制剂 口服法：每日给维生素D 0.2～0.4万IU，连服2～4周后改为预防量 维生素D缺乏性手足搐搦症 本病是因维生素D缺乏致血钙离子降低反致，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛（三大临床表现）等。 一、病因和发病机制 本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下： 1.甲状旁腺反应迟钝 是主要因素。甲状旁腺的作用是调节钙磷代谢。 2.PH值 PH值高时钙离子降低。酸中毒时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中毒补纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。 二、临床表现 （一）典型发作 血清钙低于1.75mmol/l时出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦 1.惊厥 儿科里只有两个病引起惊厥，一个是高热惊厥，一个是本病引起的惊厥，所以题干里有惊厥而无发热，就要想到维生素D缺乏性手足搐搦症 2.手足搐搦 多见于6个月以上的婴幼儿 3.喉痉挛 严重时可发生窒息，甚至死亡。 （二）隐匿型 血清钙多在1.75mmol/l-1.88mmol/l 1.面神经征（Chvostek sigh）叩击颧弓和口角间的面颊，眼睑和口角抽动 2.腓反射叩击腓骨小头处腓神经足向外收缩 3.陶瑟征（Trousseau征）绣带维持在收缩压和舒张压之间5min内手痉挛 记住“陶腓面” 三、诊断和鉴别诊断 临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol／L（7～7.5mg／dl），或离子钙低于1.0mmol／L（4mg/d1） 四、治疗 应立即控制惊厥解除喉痉挛，补充钙剂，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。 蛋白质-热能营养不良 临床上分为：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦－水肿型。 一、病因 1.喂养或饮食不当 2.疾病诱发 最常见的是消化系统疾病或畸形 二、临床表现 1.临床表现 体重不增是最先出现的症状，也是典型的表现，继之是体重下降，皮下脂肪逐渐减少或消失。 皮下脂肪减少首先为腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊部。 腹部皮下脂肪层厚度时判断营养不良程度的重要指标之一。 2.分度 I度（轻） II度（中） III度（重） 体重低于正常均值 15%-20% 25%-40% 40%以上 腹部皮褶厚度 0.8-0.4cm 0.4cm以下 消失 肤张力 基本正常 弹性差、松