周期性麻痹-课件.ppt

周期性麻痹Periodic paralysis 姜韫赟 定义 以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时多伴有血清钾含量的改变。 肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和正常钾型。 内容 钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹 钾的代谢 钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约1.4%的钾存在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。 钾的代谢 肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。 决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾的分泌量。 65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收，该部位钾的重吸收比例是固定的。 钾的代谢 远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌钾，并受多种因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。 钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡 内容 钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹 钾代谢障碍 测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为3.5-5.5mmol/L，血清钾浓度通常比血浆钾高0.3-0.5mmol/L。 低钾血症（hypokalemia） 血清钾的浓度3.5mmol/L 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两者之间不一定平衡。 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情况下，低钾血症常伴有缺钾。 低钾血症 原因和机制： 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾 （2）经肾脏丢钾 （3）经皮肤丢钾 3细胞外钾转移至细胞内 低钾血症 细胞外钾转移至细胞内： 1.碱中毒 2.过量胰岛素使用 3.β-肾上腺素能受体活性增强 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 5.低钾性周期性麻痹 低钾血症对机体的影响 1.对神经,骨骼肌的影响 （1）肌无力、肌麻痹 机制：超级化阻滞（hyperpolarized blocking) 使肌细胞兴奋性↓ 细胞外K+? 、 [K+]i/[K+]e比值? （2）横纹肌溶解（rhabdomolysis) 机制: ①释出K+减少，引起组织缺血缺氧；②糖原合成减少；③Na+泵活性降低，细胞内高钠 2.对心肌的影响 变化基础 —— Em↓+心肌膜钾通透性↑ （1）兴奋性?: Em - Et↓ （2）传导性↓:0期去极速度及幅度↓ （3）自律性↑:钠缓慢内流相对↑ (4) 收缩性↑or↓:钙内流↑or结构受损 3.对肾脏的影响： （1）尿浓缩功能障碍 （多尿，低比重尿） （2）缺钾性肾病 4. 代谢性碱中毒(反常酸性尿) 机制：低钾时 （1）细胞外H+进入细胞 （2）肾排K+降低而排H+升高 高钾血症(hyperkalemia) （一）概念: 血清钾浓度高于5.5 mmol/L称为高钾血症。 高钾血症原因和机制 钾摄入过多 钾排出减少 细胞内钾转运到细胞外 假性高钾血症 细胞内钾转运至细胞外 酸中毒 高血糖合并胰岛素不足 某些药物的使用 组织分解 缺氧 高钾性周期性麻痹 （三）对机体的影响 1.对骨骼肌的影响 （1）轻度高钾血症→肌肉轻度震颤； 机制：肌细胞兴奋性↑,因Em ↓， Em – Et距离↓ （2）严重高钾血症→肌无力、肌麻痹 机制：Em – Et距离过近，钠通道失活→肌细胞兴奋性降低。去极化阻滞 2.对心脏的影响——心律失常 机制： 轻度高钾血症时心肌兴奋性升高； 严重高钾血症时心肌兴奋性降低甚至消失； 传导性降低 3.对酸碱平衡的影响——酸中毒（反常碱性尿） 机制：细胞内H+释出，肾小管排泌H+降低 内容 钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹 低钾性周期性瘫痪 Hypokalemic periodic paralysis:为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征。 该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。 遗传学 系常染色体显性遗传，外显率不高。 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门控钙离子通道。 发病机制 发病机制尚不清楚，普遍