第20讲肌肉疾病.pptVIP

* 第十七章 神经— 肌肉疾病 Muscular Diseases 神经病学(第 6 版) 第一节 概述 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病 概念 骨骼肌是机体运动能量代谢的主要器官 人体有600多块肌肉, 重量约占成人体重的40% 肌纤维长数mm~数cm, 直径10~100mm, 内含肌 浆, 肌浆内有肌原纤维\纵管细胞器(线粒体等) 骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成 肌纤维为多核细胞, 外为浆膜(肌膜) 肌膜下纵向排列数千个细胞核 肌原纤维在肌纤维内平行排列, 由粗肌丝\细肌丝组 成, 肌原纤维在纵轴上出现明区(I带)和暗区(A带), 两条Z线间为一个肌节 粗肌丝含肌球蛋白(myosin), 细肌丝含肌动蛋白(actin), 均为收缩蛋白, 前者固定于肌节的暗带(A带), 后者一 端固定于Z线, 另一端伸向暗带, Z线两侧仅含细肌丝, 称为明带(I带), 静息状态下, 细肌丝两端相距较远, 收 缩状态时Z线两侧细肌丝向暗带滑动, 使肌节缩短 概念 肌纤维直径在新生儿为7.5mm, 青少年成年人30~80mm 肌纤维分为缓慢收缩\耐受疲劳的 白I型肌纤维快速收缩的红II型 肌纤维, II型肌纤维又分为IIa肌纤维(耐疲 劳)IIb肌纤维(易疲劳) 电镜: