颅面部血管瘤及血管畸形的诊断及介入治疗.docVIP

颅面部血管瘤及血管畸形的诊断和介入治疗一、概述Mulliken和Glowacki于1982年提出的将脉管性疾病（vascular anomalies）分为血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）的观点，已被国内外广泛接受。血管瘤和血管畸形是2 种性质完全不同的病变，有着完全不同的临床表现、病程和转归。血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期3期。它大多数不是与生俱来，而是在患儿出生后的一个月左右出现。并在患儿生后的一年中表现出快速生长。在患儿5-7岁时，大于90％的血管瘤可以自发完全和接近完全消褪。文献报道血管瘤的发病率为1-2.6%。血管瘤在增殖期的特征是，可出现快速生长，血管内皮细胞显著增生并形成多核团块，血管内皮基底膜增厚和出现大量的肥大细胞等。在快速生长的增殖期后，血管瘤的生长趋于稳定并同患儿同步生长。由于血管瘤生物学特性的复杂性，在褪化期慢慢开始并逐渐占据优势时，增殖期可一直持续。褪化期血管瘤，内皮细胞构成逐渐减少并代之以纤维脂肪沉着，基底膜呈单层表现和正常肥大细胞计数等。非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察，其他情况下则需早期干预治疗,其理由有:①血管瘤虽然一般以点状病损开始,但其自然病程有2个快速增长过程（分别是出生后1～2个月和4～5个月）,期间病变迅速发展,病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；②血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患者会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；③眼部等重要部位的血管瘤应尽早积极治疗，以防发生弱视等并发症；④大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、坏死、继发感染等，引发一系列护理问题；⑤容貌毁损可引发各种心理问题，如自卑、孤僻、偏执、自信心下降等；⑥对于血管瘤最终消退的程度，目前尚缺乏客观的判断指标。因此，对婴幼儿血管瘤应早期予以积极控制和干预，除非发生在隐蔽而又不会导致功能障碍的部位，才可以考虑随访观察。脉管畸形是血管形态生成障碍引起的先天性真性结构异常。它与生俱来的，并与患儿身体同步生长。外伤、手术、避孕药及青春期或妊娠导致的激素水平的改变可以导致病变血管动力性的增大。脉管畸形无内皮细胞的增殖，含有扁平内皮细胞覆盖的粗大管腔和单层基底膜，并具有血管内皮细胞氚化胸苷标记阴性及肥大细胞计数正常等特点。它可以由伴或不伴动静脉短路的任何原始的动脉、毛细血管、静脉及淋巴管等成分组成。在临床上分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动脉畸形和动静脉畸形。其中动脉畸形和动静脉畸形属于高流速脉管畸形包括，括静脉畸形、淋巴管畸形和毛细血管畸形属于低流速脉管畸形。血管瘤这一术语应专门儿童的胚胎性肿瘤，这类病变不是与生俱来的，而是在出生后一或几个月内出现，它可有快速增殖期，并常可在患儿5-7岁时慢慢地接近完全消褪。先前描述成人病变的术语，诸如海绵状血管瘤、肝内血管瘤、肢端血管瘤、椎骨血管瘤及面部血管瘤等，应当表述为静脉畸形。肌内血管瘤一词应当代之以肌内静脉畸形。由扩张的毛细血管样组织构成、葡萄酒典型性染色的先前命名为毛细血管血管瘤的病变应当正确的命名为毛细血管畸形。先前的单纯毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、淋巴管瘤和水囊状淋巴管瘤等应当命名为淋巴管畸形。先前的血管淋巴管瘤应当命名为静脉淋巴管畸形。同样的，先前的动静脉性血管瘤、动脉性血管瘤、动静脉性动脉瘤、曲张性动脉瘤、红色动脉瘤和蛇状动脉瘤应当命名为动静脉畸形。增殖期血管瘤的干预主要以药物治疗为主，药物治疗包括口服心得安和泼尼松以及局涂咪喹莫特。毛细血管畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的所谓“综合征”，如颅内三叉神经血管瘤综合征、蓝色橡皮疱样痣综合征等。该类疾病主要采用各种激光治疗，根据病变的类型不同，选择相应的激光治疗仪和方法。动静脉畸形、静脉畸形和淋巴管畸形主要以介入治疗为主。二、颅面部动静脉畸形颅面部软组织动静脉畸形是一团状发育异常的血管，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。畸形血管团内有动静脉瘘形成，尤其瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），以满足病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。颅面部动静脉畸形可以分为软组织动静脉畸形和颌骨中央性动静脉畸形，其中后者以往称为颌骨中央性血管瘤。介入栓塞是颅面部动静脉畸形的首选治疗手段，它应在局部急性出血得以控制的前提下进行。控制局部