呼吸衰竭Respiratoryfailure-626健康网-中国医科大学.PPTVIP

结　节　病 中国医科大学附属盛京医院呼吸内科 谷 秀 概 述 结节病(Sarcoidosis)为病因未明、多器 官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累， 但以肺脏和胸内淋巴结最常见。 本病特征性的病理所见为淋巴细胞和单核- 巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形 成。本病多呈自限性，大多预后良好，当 可能出现器官衰竭危险或病变呈慢性进展 时，糖皮质激素是主要治疗手段。 【流行病学】 结节病在全世界均有发病，全世界目前 尚无确切的发病率资料。 从已发表的文献看，各国的结节病患病 率差异很大，从西班牙的0.04／100000到瑞 典的64／100000。 我国尚缺乏流行病学资料，但本病在我国 并不罕见。 【流行病学】 从全球的资料看，结节病多发生在40岁以下者，20～29岁为高峰，女性发病略多于男性，80％以上发生于20～45岁，少数发生于青春期或在60～70岁。 结节红斑多见于年轻人和育龄妇女，经常 发生于怀孕后和哺乳期，我国结节病发病 年龄30-40岁占55.6％，平均年龄38.5岁， 男女比率为7:5。 症状和体征 症状取决于受累部位，可以没有，轻 微，或严重。 开始时可有发热，体重减轻和关节痛。 肝受累时常有持续热。 外周淋巴结肿大是常见的,往往没有症状。甚至不重要的淋巴结也可有肉芽肿。 器官功能可因活动性肉芽肿病或继发性纤 维化而受损。咳嗽和呼吸困难可以很轻微 或没有。 【病 因】 结节病的病因目前尚不清楚。大量研究资料表明，遗传因素可能在结节病的发病中起到一定的作用。结节病也有家族发病现象。关于人类白细胞抗原(HLA)与结节病关系的报道较多，显示了二者间有一定关系，但差异较大。 【发病机制】 结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾 病，在发病过程中免疫学机制占主导地位。 目前认为，活跃的细胞免疫反应是结节病发 病的主要机制。 结节病的主要发病机制大致有如下几个方面： ①肺泡炎阶段：在未明抗原的刺激下，肺泡 内巨噬细胞和CD4+ T淋巴细胞被激活，激 活的T淋巴细胞一方面分泌IL-2再激活其他 T淋巴细胞，另一方面分泌单核细胞趋化因 子、巨噬细胞移动抑制因子等，使单核细胞 和巨噬细胞不断在肺泡内集聚，形成结节病 的早期病理变化——肺泡炎。 ②非干酪性坏死肉芽肿形成： 单核细胞及巨噬细胞转变的类上皮细胞 逐渐增多，在多种细胞因子作用下，典 型的非干酪性坏死肉芽肿逐渐形成。 ③间质纤维化： 结节病的后期，在巨噬细胞释放的纤维 连接素和纤维母细胞生长因子(FGF)及肉 芽肿局部的TNF-α和TGF-β等作用下， 大量成纤维细胞增殖并与细胞外基质粘 附，最终形成纤维化。 【病 理】 结节病的初发阶段为单核细胞、巨噬细胞和 淋巴细胞广泛浸润和肺泡炎，累及肺泡壁和 间质。结节病肉芽肿无干酪样病变，可见上 皮样细胞聚集，其中有多核巨噬细胞，周围 有淋巴细胞。在巨噬细胞的胞浆中可见有包 涵体，如卵圆形的舒曼(Schaumann)小体， 双折光的结晶和星状小体(Asteroid)。在慢 性阶段，肉芽肿周围的成纤维细胞胶原化和 玻璃样变，成为非特异性纤维化。 【临床表现】 结节病是一种多系统性疾病，临床表现与 受累脏器有关。急性者少见，临床以隐匿 的亚急性或慢性起病者常见。结节病缺乏 特异性临床表现，约2／3病人无任何症状， 而在健康体检时发现。全身症状可能有发 热、乏力、消瘦、盗汗等。 1. 胸内结节病 症 状： 结节病的肺部受累超过90％，但很多病 人并没有呼吸系统的症状。呼吸道症状一 般比较轻，以干咳多见，可出现咳痰、胸 痛和活动后呼吸困难等症状。 体 征： 通常缺乏，不到20％的结节病病人肺部 可闻及帛裂音，杵状指罕见。 肺门／纵隔淋巴结肿大以双侧对称性为 特征，肺内改变早期为肺泡炎表现，继而 发展为肺间质浸润，以及晚期肺间质纤维 化。 不典型胸内结节病 不典型胸内结节病可有如下表现： 支气管狭窄或压迫，有时会造成肺不张， 特别是右肺中叶，肺内孤立阴影，空洞病 变，单侧或双侧肺实变，双肺粟粒样结 节，胸腔积液，液气胸，单侧纵隔和／或 肺门淋巴结肿大，双侧肺门淋巴结不对称 肿大，以及淋巴结钙化等。 Lofgren综合征： 伴结节红斑的急性结节病，表现为急性发 作的结节红斑和双肺门淋巴结肿大。常突 然起病，伴发热、多关节炎和葡萄膜炎， 结节红斑为有触痛的红色结节，直径数厘 米，常见于下肢。多关节炎常较重，常有 功能障碍，见于踝、脚和膝关节，偶见于 腕和肘关节。10％病人胸片正常。预后 好，常在数周到几