帕金森病诊治_课件.pptVIP

2015年 目录 1 概述 2 病因、发病机制 、病理 3 临床表现、辅助检查 4 诊断及治疗 5 预后 也称震颤麻痹 多见于中老年人的神经系统变性疾病 病理特征：黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体的形成 临床四主征：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 1 概述 帕金森病（Parkinsondisease，PD） 2 病因及发病机制 3 病理 4 临床表现 多于50岁后发病，男多于女，起病慢，进展缓慢 N字形进展： 一侧上肢 对侧上肢 同侧下肢 对侧下肢 运动症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常 非运动症状：抑郁、焦虑、便秘、睡眠障碍、认知障碍 1.静止性震颤 多数患者以震颤为首发症状，多始于一侧上肢远端 静止时出现或明显，随意运动时减轻或停止，精神紧张时加剧，入睡后消失 4～6次/秒“搓丸样动作” 多为不对称性 临床表现 4 临床表现 铅管样强直 关节被动运动时，增高的肌张力始终保持一致 齿轮样强直 肌张力增高的同时合并有震颤，可在均匀阻力 中出现断续停顿，如转动齿轮 2.肌肉强直 4 临床表现 指病人有: （1）运动起动困难 （2）动作执行困难 是病人最常见和较特殊的表现，可出现小写征、面具脸等。 4 临床表现 3.运动迟缓 4 ①姿势： 屈曲体势， 躯干俯屈， 肘关节屈曲， 腕关节伸直， 髋膝关节略弯曲。 ②步态： 走路拖步， 身体前倾， 摆臂减少， 慌张步态。 4.姿势步态异常 临床表现 精神症状：抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠障碍 自主神经症状：便秘、体位性低血压、多汗、排尿障碍、流涎 感觉障碍：麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍等 5.非运动症状 4 临床表现 5 辅助检查 目前尚无特异性检查手段 血、CSF常规无异常，头颅CT、MRI无特征所见 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内多巴胺转运体（DAT）功能显著降低 临床表现 6 诊断 主要依靠病史、临床症状及体征 排除非典型帕金森病样症状 对左旋多巴制剂治疗有效 临床表现 6 诊断 第一步：诊断帕金森病综合征 第二步：帕金森病排除标准 第三步：帕金森病的支持诊断标准。具有三个或以上者可确诊。 运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低。 同时至少具有以下一个症状： A 肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成） 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状反复的脑损伤史 确切的脑炎病史 动眼危象 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗 1个以上的亲属患病 病情持续性缓解发病三年后，仍是严格的单侧受累 核上性凝视麻痹 小脑征 早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 锥体束征阳性（Babinski征+） CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物 单侧起病 存在静止性震颤 疾病逐渐进展 症状持续的不对称，首发侧较重 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%） 应用左旋多巴导致的严重异动症 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） 临床病程10年以上（含10年） 符合第一步帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备第二步中一种的任何一项，同时满足第三步中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病。 1.特发性震颤 7 特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史 鉴别诊断 2.继发性帕金森综合征 7 由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤