慢性肾上腺皮质功能减退症原发性-遵义医学院第一临床学院.PPT

患者男，39岁，农民，因乏力、头晕、皮肤色素沉着1年于2007年4月住我科。1年前出现乏力，逐渐加重，平路最多可行走100米左右（此前他可挑80公斤）；伴头晕，几次晕倒；皮肤、粘膜颜色逐渐加深。体重下降10 Kg。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 遵义医学院附属医院 内分泌科 肾上腺（糖）皮质激素分泌的调节 病因 1．感染: 在我国，结核是本病常见的病因，系血行播散所致，常先有或同时有其他部位结核病灶。 肾上腺增大，为上皮样肉芽肿及干酪样坏 死病变所替代，出现纤维化病变，肾上腺本身体积可缩小。肾上腺钙化常见。 2．自身免疫性肾上腺炎: 两侧肾上腺皮质毁坏； 大约75%的患者可检出抗肾上腺抗体； 部分患者伴有其他自身免疫性疾病。 3．其它病因:少见 恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、淀粉样变 性、双侧肾上腺切除、放疗破坏、使 用某些药物等。 临床表现（clinical situation） 皮肤、粘膜色素沉着，最具特征性，暴露、皱褶处、乳晕、瘢痕等处尤为明显；在粘膜如齿龈、颊粘膜等处色素沉着。 系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)分泌增多所致（共同的前体为N-POMC）。 肾上腺危象（adrenal crisis） 诱因：感染、创伤