临床医学-李晓敏-重症肌无力病例分析.ppt

重症肌无力病例分析 汇 报 人：李晓敏 汇报日期：2014-3-20 主要内容 疾病介绍 病例分析 小结 1 2 3 疾病介绍 1 概述： 重症肌无力（myasthenia gravis,MG） 是一类神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫 性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少，导致 骨骼肌无力及疲劳。 流行病学： 发病率： 0.5～5/10万 女性 男性 胸腺瘤 疾病介绍 1 发病机制 临床分型 Ⅰ型-眼肌型：肌无力限于眼外肌，约占15-20%； ⅡA型-轻度全身型：主要是四肢肌群轻度受累，对 药物治疗反应好，无呼吸肌麻痹，约占30%； ⅡB型-中度全身型：较严重的四肢无力，生活不能自 理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难，约占25%； Ⅲ型-急性爆发型：急性起病，半年内迅速出现严重 的肌无力和呼吸困难，药物治疗反应差，常合并胸 腺瘤，死亡率高，占15%； Ⅳ型-迟发重症型：临床症状与三型相似，但病程较 长，多在两年以上，约占10%； Ⅴ型-肌萎缩型：起病半年内即出现骨骼肌萎缩。此 型较少见。 最显著特点为：每日波动性 即“晨轻暮重”现象：于下 午或傍晚劳累后加重，晨起 或休息后减轻。 眼外肌最先受累，其次是面 部及咽喉肌以及四肢近端肌 肉受累； 临床特征 眼睑下垂 全身肌无力 临床症状 病例分析 2 主诉 个人史 治疗历程 患者，男性，58岁，2013.8.20入院，在院14天 双眼睑下垂1年，呼吸困难1天 吸烟史30余年，20支/天，今年5月戒烟 2012.8 2013.4 13.8.14 13.8.20 治疗历程 无明显诱因出现双眼睑下垂，上抬无力，“晨轻暮重”，在当地医院未诊断重症肌无力。 出现吞咽苦难，四肢无力较前加重， 此时诊断为“重症肌无力、肺内感染”， 给予激素及抗感染治疗； 突然出现血氧下降到测不 出，血压下降至86/50mmHg; 为进一步治疗入我院急诊， 并收入神经内科。 出现呼吸困难，四肢无力，就诊于 当地医院；诊断为：“重症肌无力” 胸部CT提示纵膈胸腺瘤，行胸腺瘤 切除术。 术后仍有双眼睑下垂等，此后长期 服用溴吡斯的明，症状好转。 病例分析 2 入科查体 辅助检查 初步诊断 神清，言语不能（气管插管） 体温：37.4℃，心率：78次/分， 血压：122/74mmHg(升压药维持) 呼吸：16次/分（呼吸机辅助呼吸）。 头部CT未见异常,肺部CT示双肺纹理增粗 血常规：白细胞计数16.6×109/L↑、中性粒细胞百分比92.9%↑ 凝血系列、心肌酶谱、肝肾功、离子未见异常。 1.重症肌无力 2.肺部感染 3.胸腺瘤切除术后 疾病的治疗 MG的治疗 对症治疗 病因治疗 胆碱酯酶 抑制剂 药物治疗 手术切除 MG危象处理 溴吡斯的明 溴化新斯的明 糖皮质激素 免疫抑制剂 胸腺瘤切除 泼尼松等 环磷酰胺等 疾病的治疗 治疗原则： 伴胸腺瘤者行胸腺切除 不伴胸腺瘤者行症状治疗 症状减轻者采取对症治疗 使用胆碱酯酶抑制剂未缓解时采用大剂量激素治疗 治疗过程中病情加重则加短程免疫治疗 【MG的临床规范化治疗指南】 总体治疗目标：诱导并维持缓解，争取最小的成本效益率 已做 已使用 初始治疗方案 40mg 静脉续滴 1/日 泮托拉唑钠粉针 抑酸 30mg 静脉注射 1/8h 氨溴索注射液 祛痰 25g 静脉输液 人免疫球蛋白（PH4） 免疫治疗 100mg 肌肉注射 1/12h 维生素B1 0.5mg 肌肉注射 1/12h 腺苷钴胺粉针 活化神经 10mg 静脉泵入 间羟胺注射液 60mg 静脉泵入 多巴胺注射液 升压 4.5g 静脉输液 哌拉西林钠他唑巴坦钠粉针 抗感染 用法用量 药物 用药目的 给予呼吸机辅助呼吸、重症监护、吸痰护理、氧气吸入、心电监测等 问题： 为何选择”哌拉西林钠他唑巴坦钠” 抗感染？ 社区获得性肺炎常见致病菌为： 革兰氏阴性菌、肺炎链球菌、流感嗜 血杆菌、肺炎支原体、军团菌等； 哌拉西林钠他唑巴坦钠 针对革兰氏阴性菌、阳性菌、需氧菌 厌氧菌具有广谱抗菌活性； 对于药敏结果尚未回报时经验性治疗 十分有效。 2013-08-23（D3) 病情： 今日为免疫球蛋白治疗第3天，患者用药后病情未见加重，无不良反应； 患者双眼睑上抬无力，呼吸困难较前减轻； 肝肾功正常； 血常规：WBC 15.1×109/L（第一天 16.6×109/L） GR% 90.1% （第一天 92.9%） 处置： 治疗有效，继续抗感染治疗，检测血气分析 并试验脱机 治疗日志 治疗日志 问题： 为何今日血象再次升高？ 2013-08-