朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床.docVIP

关键词　组织细胞增多症；朗格汉斯细胞中图分类号　R551.1　文献标识码　A文章编号　1001-7399(2000)02-0149-05 　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是外检中比较少见的疾病。由于对它的认识不足，易致漏诊和误诊；另一方面由于对它的认识还在不断深化，以致无论在诊断名称的选用和对其本质及预后的判断上均存在混乱。现对其作简介如下。 1　“组织细胞”的起源与分类 　　从免疫学的角度看，“组织细胞”是能捕捉、加工、处理抗原，并将抗原提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞(accessory cell, A细胞)，称抗原提呈细胞(antigen-presenting cell, APC)。它包括单核巨噬细胞系统(mononuclear phagocyte system, MPS)和树突状细胞系统(dendritic cell system, DCS)。　　目前认为，抗原提呈细胞的两大系统均起源自骨髓CD34阳性干细胞，它先发育为粒细胞、红细胞、单核/巨噬细胞及血小板克隆形成单位(colony-forming unit granulocyte-erythroid-monocyte/macrophage-megakaryocyte, CFU-GEM-M)，进而发育为粒细胞-巨噬细胞克隆形成单位(CFU-