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- 2018-11-01 发布于河北
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嗜铬细胞瘤2018
嗜铬细胞瘤
2016-7-11
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺;
根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。
某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。
病因
嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,发病高峰为20~50岁。
嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;
肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。
多良性,恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
临床表现
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。
嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。
临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
其常见症状和体征如下:
1.心血管系统
(1)高血压为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。
典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓
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