血栓性微管病之介绍.pptVIP

* * Verotoxin相关的典型HUS（D+HUS） 支持、对症为主，不需血浆治疗 抗肠动力剂→中毒性巨结肠 抗菌素治疗VTEC感染 使严重HUS的危险增加17倍 已经形成的verotoxin从细菌的释放增加 造成肠道E.coli O157:H7优势 部分抗菌药可以诱发verotoxin2的基因并增加肠道中毒素水平 * 非典型HUS 血浆疗法 首选 禁用于S. Pneumoniae相关HUS 正常人血浆有抗TF抗原的抗体 补体成分或ADAMTS-13缺陷 补充？ 抑制自身抗体：激素和免疫抑制剂？ S. Pneumoniae相关HUS 抗生素 洗涤RBC 激素？ * 预后 ?主要决定于肾受累的轻征，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾功能衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5% * 结 论 TMA是多种不同病因构成的临床病理综合征 发病机理既不完全相同，也存在共同通路 治疗应尽可能针对病因，个体化 * HUS 微血管内皮损伤 TTP SLE 硬皮病 妊娠 恶性 高血压 血管炎 肿瘤/化疗 其它 移植 血栓性微血管病 TMA * * H因子、补体活化与TMA的关系 * H因子下降的原因 基因突变 H因子缺乏 可为常染色体显性或隐性遗传 自身抗体 散发性TTP