常见的尿崩症和SIADH诊治.pptVIP

尿崩症和SIADH诊治 上海交通大学医学院附属新华医院 苏青 定 义 尿崩症是低渗尿性疾病 垂体AVP分泌减少 肾脏对AVP抵抗 妊娠期AVP分解增加 AVP作用模式图 分 类 中枢性（下丘脑性/神经垂体性/神经性/脑性） 肾性 妊娠性 中枢性尿崩症(CDI) 原发性 遗传性 某些发育综合征 特发性 继发性（获得性） 创伤 肿瘤 炎症性 血管性 肾性尿崩症(NDI) 原发性 (遗传性/家族性) 大多数AVPR2突变在穿膜区 Morello and Bichet 2001; Ann Rev Physiol 63:607 The pedigree of a Chinese family with congenital NDI Chen XR, et al. Chin J Endocrinol Metab 2007;23:153-155 pedigree-1 pedigree-1 Normal: 1236T L292 Patient: 1236TC L292P292 Patients mother: 1236T andC T The pedigree of a Chinese family with congenital NDI Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53 pedigree-2 Dong Y, et al. BMC Genet 2006;7:53 NDI 继发性 (获得性) 浸润性肾病 电解质紊乱 药物 (秋水仙碱等, 渗透性利尿剂 ?, 袢利尿剂?) 系统性疾病 蛋白质缺乏 妊娠性尿崩症 妊娠一过性尿崩症 妊娠相关性尿崩症综合征 Aleksandrov N, et al. J Obstet Gynaecol Can 2010;32:225-231 2-6/100,000 generally occurs at the end of the second or during the third trimester quickly reversible after delivery DDAVP is the treatment of choice 诊 断 低渗性多尿 尿量超过3L/24h (40-50ml/kg/24h) 尿渗透压低于300 mOsm/kg H2O 容积渗透浓度 (mOsm/L H2O) 重量渗透浓度(mOsm/kg H2O) 渗透压 尿渗透压和尿比重 Uosm 200 400 600 800 900 1200 1400 SG 1.005 1.010 1.015 1.020 1.025 1.030 1.035 血、尿渗透压的计算 血渗透压  2([Na+]＋[K+])＋[BUN]＋[Glucose] 尿渗透压  4([Na+]＋[K+]) 原发性烦渴(强迫性多饮) 渴性尿崩症 心因性尿崩症 鉴 别 诊 断 尿崩症 多尿为原发，烦渴多饮为继发 原发性烦渴 烦渴多饮为原发，多尿为继发 鉴 别 诊 断 正常人的禁水试验 尿崩症的禁水试验 禁水试验 Mohn A, et al. Arch Dis Child 1998;79;431-434 Fenske W, et al. JCEM 2012;97;3426-3437 影像学 MRI “后叶亮区”消失 肿瘤 正常垂体MRI影像 生殖细胞瘤 特发性中枢性尿崩症初诊后需随访MRI ADH (AVP) 替代 噻嗪类利尿剂 卡马西平 氯贝丁酯 氯磺丙脲 中枢性尿崩症的治疗 1959年 Crawford和Kennedy 报道噻嗪类利尿剂可减少尿崩症病人的尿量并增加尿渗透压 DI病人噻嗪类的抗利尿作用 噻嗪类抑制NCC/TSC 细胞外液容量减少 GFR降低  近端小管钠水的重吸收 DI病人噻嗪类的抗利尿作用 噻嗪类可增加肾小管AQP2水平 DI病人噻嗪类的抗利尿作用 水 病因治疗 噻嗪类利尿剂 肾性尿崩症的治疗 Jean-Alphonse F, et al. J Am Soc Nephrol 2009;20: 2190-2203 非肽类AVPR2激动剂 MCF57 可恢复突变AVPR2的功能 SIADH临诊应对 临床资料 男性，62岁，10年前因结肠癌在长海医院手术，术后恢复良好。2012年11月初在外院作结肠癌术后随访时发现低钠血症，当时血钠120mM，无不适主诉。给予补钠（最多每日补氯化钠35g），血钠仍逐渐降至108mM左右，并出现乏力、纳差、恶心。 临床资料 入院后给予补钠、自由饮水，血钠维持在110mM左右，尿钠↑，尿渗透压↑ 补钠、限水，血钠逐渐升至正常，尿钠↓，尿渗透压↓；继续补钠，恢复自由饮水，血钠再度降低，尿钠和尿渗透压再度升高 临床资料 补钠、自由饮水+呋塞米，血