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- 2018-11-03 发布于山东
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常见的格林-巴利综合征
轴索变性 轴索变性的电生理标准: 远端刺激时CMAP减低。 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。 轴索变性的病理标准:尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性,而无脱髓鞘反应。(但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性,因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。) 脱髓鞘和轴索变性的诊断标准 脱髓鞘性GBS的诊断标准:必须标准+电生理或病理标准存在可诊断脱髓鞘性GBS。(亦可见轴索变性的电生理或病理表现。) 原发性轴索性GBS的诊断标准:必须标准+病理标准或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原发性轴索性GBS。必须标准+轴索电生理标准中1和2时可诊断可能的原发性轴索性GBS,必须标准+轴索电生理标准中3时可诊断极可能的原发性轴索性GBS。 GBS的发病机制 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。 辅助性T细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。 抗体介导的细胞毒性作用(ADCC)。 激活补体。 干扰钠离子通道,阻滞(PE可改善)和开放(轴索损害)。 临床分型 临床表现 临床病理特征
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